Pancytopeni (Svenska)

I. Problem / tillstånd

Pancytopeni definieras av lågt antal av alla cellinjer inklusive leukocyter, erytrocyter och trombocyter.

A. Vad är skillnadsdiagnosen för detta problem?

Eftersom pancytopeni är ett tecken, inte en särskild diagnos, har den en bred differentiell diagnos. Dessa diagnoser kan i stor utsträckning delas mellan ärvda och förvärvade orsaker, men för leverantörer som fokuserar på vuxna kommer ärvda orsaker att vara ett sällsynt resultat eftersom de flesta av dessa fall förekommer i barndomen.

Kategorierna av sjukdomar och tillstånd som kan orsaka pancytopeni kan användas för att dela upp den i breda kategorier. Tyvärr tenderar fysiologisk mekanism att vara mindre användbar eftersom pancytopeni (till skillnad från andra cytopenier) sällan orsakas av specifik inriktning eller förstörelse av cellinjer i periferin och oftast orsakas av minskad produktion av flera cellinjer från primär skada på märgstammen cellpool.

Hypersplenism och sepsis (som sannolikt involverar en grad av primär hypoproduktion från märgen såväl som ökad perifer förstörelse) är de två huvudsakliga tillstånden som orsakar pancytopeni utan primära underskott i märgstamcellpoolen.

Pancytopeni på grund av svikt i hematopoetiska stamceller

Den vanligaste medfödda orsaken till benmärgssvikt som initialt kunde ses i slutenvården är Fanconi-anemi, en ärftlig defekt i DNA-reparation , vilket leder till höga frekvenser av akut myeloid leukemi (52% risk att utveckla AML vid 40 års ålder) och andra cancerformer, såväl som benmärgssvikt hos 90% av dem som drabbas av 40 års ålder. De flesta individer w dåligt närvarande under det första decenniet men vissa kan presentera senare. Ashkenazi-judar och individer med afrikansk extraktion har den högsta förekomsten av Fanconi-anemi.

Dyskeratosis congenita är en annan ärftlig sjukdom i hjärtsvikt som kanske inte förekommer i barndomen och kan orsakas av flera olika förändringar i telomerasgener som leder till förkortade telomerer. Den klassiska triaden av denna störning består av nagelbyten, oral leukoplakia och ett retikulerat hudutslag. Tillsammans med dödsfall som orsakats av hjärtsvikt eller utveckling av akut leukemi kan lungfibros också vara närvarande och är livshotande i en delmängd.

De mest orsakande orsakerna till pancytopeni är neoplastiska tillstånd. Myelodysplastiska syndrom är ett kluster av tillstånd där mutationer i stamcellinjer orsakar ineffektiv hematopoies och cytopenier hos någon individ eller alla cellinjer. Akut myeloid leukemi (AML) och akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är båda på skillnaden mellan pancytopeni trots att de vanligtvis kommer att ha leukocytos. Aleukemiska varianter, där de leukemiska sprängningarna är begränsade till märgen och pancytopeni ses. Akut promyelocytisk leukemi är särskilt benägen att presentera leukopeni i motsats till höga vita räkningar och kan snabbt vända sig till en medicinsk nödsituation på grund av den koagulopati det kan orsaka. Högkvalitativa lymfom och plasmacellmyelom ersätter också ofta benmärgen och kan orsaka pancytopeni.

Myelofibros, ersättning av hematopoietiska celler från märg med fibröst material, verkar vara en vanlig väg för kroniskt överstimulerad märg och kan således bero på nästan vilken myeloproliferativ sjukdom som helst (essentiell trombocytos, polycytemia vera, kronisk myelomonocytisk leukemi eller kronisk myeloid leukemi). Primär myelofibros, där maligna megakaryocyter orsakar en primär fibrotisk process, är också på differentiell diagnos.

Bortsett från hematologiska maligniteter kan nästan vilken fast tumör som helst orsaka pancytopeni genom märgsersättning och myelofthisis, även om detta är relativt ovanligt som ett indexsymptom. Pancytopeni från märgsersättning är mycket mer sannolikt att inträffa sent i sjukdomsförloppet när sjukdomsbördan ökar.

Infektiösa orsaker till pancytopeni kan i stor utsträckning delas in i tre kategorier. Den första huvudsakliga orsaken till infektiös pancytopeni i slutenvården är sepsis och det systemiska inflammatoriska svaret, som orsakar mild till måttlig cytopeni genom en kombination av mekanismer (dvs. konsumtions koagulopati, hypersplenism och märgundertryckning).

Den andra huvudorsaken till infektiös pancytopeni är genom effekten av virusinfektioner. I huvudsak kan vilket som helst virus orsaka undertryckande av flera cellinjer men herpesvirus, inklusive Epstein-Barr-virus (EBV) och cytomegalovirus (CMV), såväl som virala hepatitider är de vanligaste. Generellt är dessa cytopenier självbegränsade och sammanfaller med infektion. Mononukleos kan förekomma med stora reaktiva lymfocyter som kan klassificeras felaktigt som myeloida eller lymfoida sprängningar, vilket felaktigt tyder på en diagnos av akut leukemi.För att denna organism börda ska utvecklas utan septisk död, åberopas vanligtvis mindre fulminanta infektioner (dvs svampinfektioner, särskilt histoplasmos eller mycobakterier som inte är tuberkulos). Detta är mycket mindre vanligt än myeloftisk anemi på grund av maligna orsaker i utvecklade länder.

Hemofagocytiskt syndrom (även känt som hemofagocytisk lymfohistiocytos eller HLH) är ett syndrom med markant inflammatorisk aktivering som kännetecknas av cytopenier (inklusive potentiellt pancytopeni), feber och hepatosplenomegali som diagnostiseras av en konstellation av fynd inklusive hög ferritin och triglycerider, såväl som hemofagocytiska makrofager i benmärgen och mjälten som konsumerar erytrocyter och andra celler. Det kan orsakas av sällsynta genetiska defekter eller uppträda spontant som reaktion på infektioner, olika maligniteter och reumatologiska tillstånd.

Autoimmuna eller inflammatoriska orsaker till pancytopeni inkluderar aplastisk anemi, ett relativt sällsynt tillstånd, där immunförstöring av stam celler tros vara den främsta orsaken till pancytopeni. Observera att myelodysplastiska syndrom känns alltmer ha en immunförmedlad komponent, men för våra ändamål har den listats med neoplastiska orsaker till pancytopeni (främst på grund av deras roll som föregångare till AML). Sarcoid, inkluderat här, även om dess faktiska status som en inflammatorisk sjukdom ifrågasätts något, kan också orsaka pancytopeni genom myelofthisis, eftersom granulom kan uppta benmärgen. Slutligen är allvarlig B12-brist, oavsett om den är associerad med perniciös anemi eller andra orsaker, en känd orsak till pancytopeni. gen, som är involverad i produktionen av glykosylfosfatidylinositol (GPI) ankare på erytrocyter. Bristen på dessa ankare leder till förlust av flera nyckelcellytproteiner inklusive CD55 (fördröjningsaccelererande faktor) och CD59 (membraninhibitor av reaktiv lys) som skyddar celler från komplementmedierad lys. Detta leder till intravaskulär hemolytisk anemi, vilket kan vara dramatiskt. Pankytopeni i PNH är fortfarande något ofullständigt förstått och kan föregå den genetiska defekten och förlusten av PIGA. Trombos, inklusive i splanchnic eller cerebral vaskulatur, är den tredje primära manifestationen av PNH.

Miljömässiga eller toxiska orsaker till pancytopeni består av en mängd olika orsaker. Bland de vanligaste kemiska exponeringarna som orsakar pancytopeni är läkemedel. Kemoterapeutiska medel orsakar nästan alla en viss grad av myelosuppression och pancytopeni men är mycket osannolika att orsaka ett diagnostiskt dilemma. Hydroxyurea, som kan ges av icke-maligna orsaker, är också en orsak till myelofibros och långvarig märgtoxicitet. Bland andra läkemedel kan nästan alla orsaka idiopatisk benmärgstoxicitet och därmed pancytopeni, men de vanligaste implicerade medlen inkluderar antiepileptika och antibiotika.

Kloramfenikol, som fortfarande är ett viktigt bredspektrumantibiotikum i utvecklingsländerna, har såg dess användning till stor del inskränkt i den utvecklade världen på grund av en låg men noterad frekvens av att orsaka irreversibel aplastisk anemi med oral dosering. Bensen är starkt associerad med benmärgstoxicitet samt ökad risk för AML. Slutligen kan strålningstoxicitet från uranbrytning eller industriell exponering orsaka pancytopeni genom benmärgstoxicitet och kan orsaka fullständigt benmärgsfel.

Hypersplenism, antingen på grund av portalhypertension eller andra orsaker, är en annan orsak till pancytopeni, som ökat antal celler konsumeras och sekvestreras och / eller förstörs i mjälten. Detta påverkar vanligtvis oproportionerligt erytrocyter och trombocyter mer än leukocyter. Detta kan uppstå på grund av portalhypertension och sekundär splenomegali såväl som hypersplenism på grund av infiltration med myeloproliferativa störningar, leukemi eller andra sjukdomar.

B. Beskriv en diagnostisk metod / metod för patienten med detta problem

Pancytopeni definieras av en CBC som visar lågt antal blodplättar, vita blodkroppar och röda blodkroppar. En fullständig skillnad bör vanligtvis inkluderas för att utesluta närvaron av grova onormala former med tanke på närvaron av akut leukemi på differentialen som en katastrofal sjukdom som kräver snabb behandling.

Bedömning av röda blodkroppsindex kan också vara mycket användbart för att bedöma makrocytos med tanke på att B12-brist kan orsaka brister i flera cellinjer och makrocytos kan vara en tidig ledtråd. Makrocytos kan också förekomma vid leversjukdom eller i närvaro av vissa mediciner men dess närvaro utan dessa riskfaktorer väcker betydande oro för myelodysplastiskt syndrom. Manuell granskning av det perifera utstryket är idealiskt att bedöma med avseende på RBC-patologi och för omogna WBC och sprängningar, vilket kan missfördelas av standardceller.

Behovet av ytterligare upparbetning bör baseras på den kliniska situationen och svårighetsgraden av defekterna. Mild pancytopeni hos patienter med nyligen virussjukdom och som uppträder bra utan andra avvikelser, behöver sannolikt inte ytterligare testning utan bör följas för att dokumentera upplösning av cytopenierna. På samma sätt, förutsatt att det inte finns några omogna former som cirkulerar och pancytopeni inte är särskilt allvarligt, är användningen av en akut hematologisk upparbetning för pancytopeni mitt i en svår infektion eller sepsis sällan indikerad, eftersom mild till måttlig pancytopeni är extremt sannolikt att vara ett resultat av underliggande sjukdom snarare än ett separat problem.

Historisk information som är viktig för diagnosen av detta problem

För omedelbar hantering är de viktigaste historiska frågorna att ställa till symtom på cytopenier och därmed bedöma behovet av att direkt ta itu med transfusioner. Frågor om bröstsmärtor, andfåddhet, svimmelhet eller svimning kan till exempel hjälpa till att avgöra behovet av röda blodkroppstransfusioner. På samma sätt bör patienten frågas om ovanliga blåmärken eller blödningar, petechiae eller utslag.

Mörk urin eller gulsot, vilket kan tyda på underliggande hemolys, är andra viktiga symtom, liksom lymfadenopati eller feber. Smärta kan föreslå en expanderande massa eller skador på benen, vilket kan åtfölja märgmedverkan. Hudlesioner, hosta eller hemoptys kan tyda på en spridning av svamp- eller mykobakteriell infektion.

Att fråga om viktminskning, feber och nattliga svettningar är viktigt eftersom både tuberkulos och lymfom kan orsaka pancytopeni. Feber i samband med leukopeni och svår neutropeni (allmänt definierad som ett absolut neutrofilantal < 500 / uL) är en akut situation på grund av risken för septisk död och patienter bör få empirisk bredspektrum antibiotikatäckning.

Slutligen är frågan om tillstånd som predisponerar för akuta leukemier (dvs. myelodysplastiska syndrom, tidigare kemoterapi, tidigare myeloproliferativa störningar) nyckeln eftersom de kan möjliggöra genvägar till den slutliga diagnosen.

Fysiska undersökningsmanövrar som sannolikt kan vara användbara för att diagnostisera orsaken till detta problem

Noggrann öron-, näsa- och halsundersökning kan avslöja ledtrådar till etiologier av cytopeni. Palatal petechiae tyder på ospecifik trombocytopeni. Även om det sällan ses kan tandköttshypertrofi föreslå monocytisk infiltration av leukemi.

En undersökning för lymfadenopati genom hela livmoderhalscancer, supraklavikulär, axillär och inguinal kedja kan väcka oro för lymfom som orsak till pancytopeni och / eller avslöja plats för biopsi. Detektion av hepatosplenomegali kan vara till hjälp, eftersom splenomegali dramatiskt kan minska antalet celler genom sekvestrering och kan vägleda läkaren att utvärdera orsakerna till en primär hematologisk process, såsom lymfom, kontra en sekundär splenomegali (dvs. portalhypertension).

Hudundersökning för ospecifika lesioner (såsom petechiae, som är ett resultat av trombocytopeni) jämfört med mer specifika lesioner från svampinfektioner eller malign infiltration är viktigt.

Neurologisk undersökning, särskilt de perifera nerverna, kan också vara till hjälp eftersom nedbrytning av gemensam positionssans och en positiv Romberg i samband med makrocytisk anemi mycket väl kan föreslå B12-brist. Generaliserad perifer neuropati kan föreslå en paraproteinutvecklande malignitet såsom myelom.

Slutligen bör alla områden av smärta undersökas noggrant för massa.

Laboratorie-, röntgen- och andra tester som är troliga för att vara användbar vid diagnos av orsaken till detta problem

Eftersom pancytopeni är en upptäckt och inte en enda sjukdom, bör skärpan och intensiteten i upparbetningen vara proportionell till omfattningen, skärpan och svårighetsgraden av pancytopeni. För patienter med allvarligare cytopenier, de som är mer sjuka eller de med akut debut och symtomatologi, måste ytterligare upparbetning av pancytopeni utföras omedelbart och effektivt för att ingripa med akut farliga processer.

Efter full CBC och differentiering, samt manuell granskning av perifera utstryk, upparbetning bör syfta till att söka efter etiologier baserat på möjliga historiska ledtrådar och ledtrådar från det första blicket (t.ex. makrocytos som tyder på B12-brist, myeloblaster som tyder på AML, etc., ) bör vägleda vidare upparbetning. Förhöjningar i PT och PTT kan vara till hjälp för att föreslå en konsumtions koagulopati eller spridd intravaskulär koagulation (DIC), vilket kan vara ett tecken på en septisk process som orsakar övergripande systemisk inflammatorisk respons och ökad förstörelse / minskad produktion.

DIC kan föreslår också akut promyelocytisk leukemi (APML), en subtyp av AML, särskilt associerad med leukopeni (i motsats till leukocytos).Leverfunktionstester bör också kontrolleras eftersom de kan avslöja tecken på akut hepatit, som kan orsaka reaktiv splenomegali och bindning, eller tecken på cirros, som kan predisponera för cytopenier som kan förvärras vid akut sjukdom. Aplastisk anemi kan också gå från hepatit, men vanligtvis inte från en detekterbar viruspatogen. Detta kan orsaka djupgående cytopeni och transaminit men är vanligtvis självbegränsat. En B12-nivå är också viktig för att utesluta B12-brist, särskilt i närvaro av riskfaktorer för malabsorption, autoimmunitet eller makrocytos. Detta är särskilt viktigt för att undvika neurologisk toxicitet från B12-brist, vilket ofta är oåterkallelig.

I slutändan bör en benmärgsbiopsi utföras för alla fall av oförklarlig, ihållande eller svår cytopeni för att bedöma status för benmärgspoolen av stamceller. Detta bör vanligtvis göras med inmatning från en hematolog / onkolog, eftersom en viktig del av denna bedömning är att leta efter ockult malignitet och cytogenetiska / molekylära studier kan vara avgörande för att göra en definitiv diagnos.

Lymfadenopati, ett förhöjt kalcium, högt LDH, onormala former på differentialen eller hög urinsyra bör öka misstanken för en främst malign etiologi och bör flytta benmärgsbiopsi tidigare i utvärderingen. Perifer flödescytometri kan också vara till hjälp för att detektera en malignitet eftersom den kan detektera en klonal population av celler, även om känsligheten vanligtvis är lägre än på ett prov från benmärgen. Gramfläckar, surt utstryk och svampfläckar tillsammans med kulturer kan hjälpa till att upptäcka en smittsam orsak till pancytopeni på grund av myelofthisis.

Imaging kan vara användbart för att arbeta upp pancytopeni när det finns oro för vissa kliniska enheter . När oro för lymfom är högt eller oro för lymfadenopati är påtaglig utförs i allmänhet avbildning för att upptäcka andra noder, även om biopsi i slutändan kommer att krävas och bör vara huvudprioriteten. Medan lymfomatös sjukdom som är tillräckligt omfattande för att orsaka cytopenier kan detekteras på benmärgsbiopsi, finns det fortfarande ett provtagningsfel och om misstänksamhet för lymfom förblir hög kan en ytterligare biopsi av en ytlig nod hjälpa till med diagnosen. Tyvärr är känsligheten hos nodbiopsi också ofullständig på grund av typiskt fläckig inblandning av noder; lymfomatiska noder kan omges av reaktiva noder och därför kan flera biopsier behövas.

Fin nålaspiration är aldrig tillräcklig för diagnos av lymfom. PET-datortomografi (CT) för att utvärdera metaboliskt aktiva knölar kan också vara till hjälp, och i fall där det finns lymfadenopati med negativa biopsier kan PET CT hjälpa till att identifiera en involverad nod. Det är dock dyrt och vanligtvis svårt att få som slutenvård.

C. Kriterier för diagnos av varje diagnos i metoderna ovan

Fanconi-anemi testades historiskt för genom att exponera kromosomer för kemoterapi och bedöma för överdriven strukturell skada, men den kan nu bedömas med genetisk testning. Dyskeratos kan också kontrolleras med genetisk testning.

Diagnostisering av maligna eller neoplastiska orsaker kan förenklas om det finns cirkulerande lymfoblaster eller myeloblaster, som mycket tyder på akut leukemi. Maligna orsaker till pancytopeni detekteras ofta genom patologisk undersökning av benmärgsbiopsi och detektion av en klonal population av celler och / eller genom avbildning och detektion och provtagning av det primära maligna stället. Förekomsten av mer än 20% explosioner vid benmärgsundersökning är patognomonisk för akut leukemi, liksom förekomsten av vissa cytogenetiska abnormiteter (8:21 translokation, inv16: 16 och t15: 17) som definierar AML även utan cirkulerande explosioner eller en ökad population av sprängningar i benmärgen.

Benmärgsinblandning av lymfom kan föreslås av patologi och onormala lymfoidaggregat på patologi. Flödescytometri på ett benmärgsaspirat eller på perifert blod kan möjliggöra snabbare detektion av en hematologisk malignitet genom att detektera en klonal population av celler. Pancytopeni orsakad av myelophthisis från solida tumörer kommer på liknande sätt att detekteras antingen genom patologisk utvärdering av märgen, som visar involvering av den primära maligniteten, eller genom patologisk bekräftelse av en neoplasma någon annanstans, med mycket misstänkta bildresultat för bensjukdom. > Patologisk utvärdering av benet kan också avslöja en acellulär märg utan maligna celler (överensstämmer med aplastisk anemi); granulom från tuberkulos, sarkoidos eller svampinfektion; och dysplastiska former överensstämmer med myelodysplastiska syndrom. Ersättning av märgen med fibroblaster antyder myelofibros, men om detta är en sekundär defekt eller en primär process beror mest på historien.

PNH kan diagnostiseras genom flödescytometri på perifert blod och bedöma förlust av CD55 och / eller CD59. Observera att små PNH-kloner utan tecken på hemolys eller trombos sannolikt inte är kliniskt signifikanta.

B12-brist som orsak till pancytopeni föreslås av en låg B12-nivå och / eller förhöjd metylmalonsyranivå.

Virusserologier för mononukleos eller virala hepatitider kan hjälpa till att diagnostisera dessa tillstånd, även om pancytopeni med dessa tillstånd vanligtvis kommer att manifestera sig i det akuta sammanhanget när serologier förblir negativa och PCR kan vara nödvändigt. I dessa fall är det nästan omöjligt att bevisa orsakssamband med viruset och noggrann övervakning av CBC under hela förbättringen kan vara nödvändig. På liknande sätt, om det misstänks icke-testbara virusinfektioner, är noggrann korrelation av cytopeni till ett virussyndrom och noggrann övervakning genom upplösning och förbättring avgörande. Förekomsten av reaktiva lymfocyter i samband med förmodade virusinfektioner som orsakar pancytopeni är antydande men inte avgörande.

Hemofagocytisk lymfohistiocytos diagnostiseras med markant förhöjningar i ferritin och triglycerider, associerat med det kliniska syndromet av feber, hepatosplenomegali, och cytopenier, med hemofagocytiska celler som ses på biopsi från mjälten eller märgen.

D. Överutnyttjade eller ”bortkastade” diagnostiska tester associerade med utvärderingen av detta problem

Utvärdering för en specifik etiologi av pancytopeni i samband med djupgående systemisk sjukdom eller sepsis indikeras sällan. Analogt med chocklever, akut tubulär nekros eller systemisk inflammation, det hematopoietiska systemet genomgår djup stress och dysfunktion hos septisk patient och till och med måttlig pancytopeni är mycket mer sannolikt en följd av det underliggande tillståndet än ett separat primärt problem. Hos sådana patienter utvärderas perifer utstrykning för att utesluta en akut leukemi och noggrann uppföljning (förutsatt att en bakomliggande orsak till patientens underliggande sepsis eller djup sjukdom är känd och behandlad) är i allmänhet det optimala förloppet.

III. Hantering medan diagnosprocessen pågår

Den initiala hanteringen av den pancytopeniska patienten måste fokusera på att stabilisera de fysiologiska störningarna på grund av bristen på viktiga blodkroppskomponenter. s för de underliggande störningarna kommer inte att träda i kraft under en längre tid och därför är omedelbar stabilisering viktigt.

Omedelbar hantering av anemi kommer vanligtvis att fokusera på transfusion. Som i andra fall av anemi-transfusion, bör tröskeln bestämmas baserat på symptomatologi och arbeta för att lindra symtom och perfusion av vitala strukturer. Hos patienter med en rimlig misstanke om en underliggande hematologisk malignitet, myelodysplastisk eller myeloproliferativ process rekommenderas användning av leukoreducerade produkter eftersom det minskar febertransfusionsreaktioner, CMV-överföring och alloimmunisering, som alla är avgörande för att minska komplikationerna av ytterligare transfusioner. dessa patienter kommer sannolikt att behöva. Med tanke på att många av dessa patienter har leukopeni och möjligen neutropeni och är immunsupprimerade rekommenderas också användning av bestrålat blod för att döda donatorlymfocyter och förhindra transfusionsassocierad transplantat versus värdsjukdom (GVHD).

Hantering av trombocytopeni beror på något sätt på symptomatologi. En aktiv blödande patient bör transfuseras med trombocyter tills blödningen försvinner. Normalt transfunderas patienter med trombocytantal mindre än 10 000 / ml för att förhindra spontan intrakraniell blödning. Andra gränsvärden för transfusion är mycket subjektiva och beror till stor del på situationen. Enstaka givarplättar, om tillgängliga, minskar alloimmunisering, vilket är särskilt viktigt hos patienter med hematologiska störningar som sannolikt behöver ytterligare trombocyttransfusioner. Fortfarande är sådana produkter dyra och inte alltid tillgängliga utanför tertiära centra.

Patienter med leukopeni bör ha en bedömning av en differentiering och ett absolut neutrofilantal. Patienter som är allvarligt neutropena (vanligtvis definierade som ANC < 500 / ml) har mycket hög risk för dödsfall på grund av fulminant infektion. Dessa patienter bör få snabb, bredspektrum antibiotikatäckning i väntan på diagnostisk upparbetning. Stabila patienter kan vänta på blodkulturer innan de börjar antibiotika om dessa kan erhållas snabbt. Frontlinjeterapi är vanligtvis med ett bredspektrum beta-laktam med aktivitet mot ett brett spektrum av gramnegativa organismer, inklusive Pseudomonas. Cefepime, ceftazadime, piperacillin-tazobactam eller karbapenemer rekommenderas för närvarande av Infectious Diseases Society of America (IDSA) som förstahandsbehandling för neutropenisk feber.

Patienter med munsår eller några tecken på irritation runt perifera linjer eller andra tecken på hudinfektion bör dessutom få grampositiv täckning mot meticillinresistent Staphylococcus aureus (vanligtvis med vankomycin). Patienter med fortsatt feber trots bredspektrum antibakteriell täckning och ihållande neutropeni (vanligtvis > 72 timmar) bör få svampmarkörer (glukan och galaktomannan) beställda och bör typiskt få empirisk antisvamptäckning med ett echinokandin eller senare generationens azol som kommer att behandla aspergillus.

Granulocytinfusioner har i stor utsträckning fallit i favör som en behandling för neutropeni i USA på grund av höga komplikationer. Tillväxtfaktorer eller GCSF-analoger, såsom filgrastim, är det främsta sättet att öka WBC-räkningen, även om deras användning beror på den underliggande kliniska situationen. Trots viss kontrovers är dessa medel sannolikt inte skadliga även i samband med akut leukemi men de kan påtagligt störa diagnostisk noggrannhet och bör normalt skjutas upp tills en antagande diagnos ställs och används med övervakning och råd från en hematolog eller onkolog. / p>

Patienter med neutropeni bör undvika rått eller underkokt kött, mjuka ostar och frukt / grönsaker som inte kan skalas på grund av den ökade sårbarheten för infektion respektive rädsla för bakteriekontaminering eller ockulta mögel. > B. Vanliga fallgropar och biverkningar vid hantering av detta kliniska problem

Biverkningar av transfusion täcks någon annanstans och består till stor del av akuta hemolytiska reaktioner och icke-hemolytiska feberreaktioner. TRALI (transfusionsassocierad akut lungskada) är särskilt associerad med trombocyttransfusioner.

VII. Vad är beviset?

Freifeld, AG, Bow, EJ. ”Klinisk riktlinje för användning av antimikrobiella medel hos neutropena patienter med cancer: 2010-uppdatering av Infectious Diseases Society of America”. Kliniska infektionssjukdomar. vol. 52. 2011. s. 56-93.

Greinacher, A, Selleng, K. ”Trombocytopenia in the Intensive Care Unit Patient”. Hematology / The Education Program of the American Society of Hematology. 2010. s. 135-143.

Istiaq, O, Bagai, HZ, Anwer, F, Hussain, N. ”Mönster av patienter med pancytopeni i en allmän medicinsk avdelning och ett föreslaget diagnostiskt tillvägagångssätt”. Journal Ayub Medical College Abbottabad. vol. 16. 2004. s. 8-13.

Janka, JE. ”Hemophagocytic syndromes.. Blood Reviews. Vol. 21. 2007. s. 245-253.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *