O que é doença do neurônio motor?

O termo doença do neurônio motor (MND) ou Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) descreve um grupo de doenças relacionadas que afetam os nervos motores ou neurônios no cérebro e na medula espinhal , que passam mensagens aos músculos dizendo-lhes o que fazer. Isso significa que as mensagens param gradualmente de atingir os músculos, o que leva à fraqueza e desgaste. A MND pode afetar a forma como uma pessoa com a doença anda, fala, come, bebe e respira. No entanto, nem todos os sintomas acontecem necessariamente com todas as pessoas e é improvável que todos se desenvolvam ao mesmo tempo, ou em qualquer ordem específica.

O neurologista francês Jean-Martin Charcot descreveu a doença do neurônio motor pela primeira vez em 1874. MND é o termo comumente usado no Reino Unido, mas em outras partes do mundo, como na América e partes da Europa, é conhecido como esclerose lateral amiotrófica. Embora atualmente não haja cura para a MND, os sintomas podem ser controlados para ajudar a alcançar a melhor qualidade de vida possível para as pessoas que vivem com a doença.

Tipos de MND

Existem quatro principais tipos de MND que conhecemos. É útil conhecer os diferentes tipos, embora nem sempre seja possível determinar qual o tipo de um indivíduo.

Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

Esta é a forma mais comum, com ambas envolvimento dos neurônios motores superior e inferior. Esta forma da doença é caracterizada por fraqueza e perda de membros. Uma pessoa pode perceber que está deixando cair coisas ou tropeçando ao caminhar. A expectativa de vida é de dois a cinco anos a partir do início dos primeiros sintomas.

Paralisia bulbar progressiva (PBP)

Afetando cerca de um quarto das pessoas com MND, o PBP envolve o motor superior e inferior neurônios. Os sintomas podem incluir fala arrastada ou dificuldade em engolir. A expectativa de vida é de seis meses a três anos a partir do início dos sintomas.

Atrofia muscular progressiva (PMA)

A PMA afeta apenas uma pequena proporção de pessoas e causa danos ao motor inferior neurônios. Os primeiros sintomas podem ser notados como fraqueza ou falta de jeito nas mãos ou pés. Em média, as pessoas geralmente vivem por mais de cinco anos.

Esclerose lateral primária (PLS)

Esta é uma forma rara de MND em pessoas com rigidez e falta de jeito nas mãos ou pernas , ou problemas de fala. A esperança média de vida pode ser superior a 10 anos, embora possa limitar a vida.

Doença de Kennedy

A doença de Kennedy e a MND são bastante semelhantes e podem causar confusão durante o diagnóstico. Geralmente afeta homens, embora as mulheres sejam portadoras do gene defeituoso. Em casos raros, as mulheres podem desenvolver sintomas, mas geralmente são mais leves do que os experimentados pelos homens. Os principais sintomas da doença de Kennedy em mulheres são cãibras musculares leves e fadiga. Pouco se sabe sobre a doença de Kennedy em mulheres e pesquisas estão em andamento. Embora não seja classificado como MND, está incluído nas condições apoiadas pela Associação MND.

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