Pancytopeni (Norsk)

I. Problem / tilstand

Pancytopeni er definert av lave antall cellelinjer inkludert leukocytter, erytrocytter og blodplater.

A. Hva er differensialdiagnosen for dette problemet?

Gitt pancytopenia er et tegn, ikke en bestemt diagnose, har den en bred differensialdiagnose. Disse diagnosene kan deles bredt mellom arvelige og ervervede årsaker, men for leverandører som fokuserer på voksne, vil arvelige årsaker være et sjeldent funn da de fleste av disse tilfellene er til stede i barndommen.

Kategoriene av sykdommer og tilstander som kan føre til at pankytopeni kan brukes til å dele den inn i brede kategorier. Fysiologisk mekanisme har dessverre en tendens til å være mindre nyttig da pancytopeni (i motsetning til andre cytopenier) sjelden er forårsaket av spesifikk målretting eller ødeleggelse av cellelinjer i periferien, og som oftest er forårsaket av redusert produksjon av flere cellelinjer fra primær skade på margstammen cellebasseng.

Hypersplenisme og sepsis (som sannsynligvis innebærer en grad av primær hypoproduksjon fra marg så vel som økt perifer ødeleggelse) er de to viktigste tilstandene som forårsaker pancytopeni uten primære underskudd i margstamcellebassenget.

Pancytopeni på grunn av svikt i hematopoietiske stamceller

Den vanligste medfødte årsaken til benmargsvikt som i utgangspunktet kunne sees i døgnåpne omgivelser er Fanconi-anemi, en arvelig defekt i DNA-reparasjon , som fører til høye frekvenser av akutt myeloid leukemi (52% risiko for å utvikle AML innen 40 år) og andre kreftformer, samt benmargsvikt hos 90% av de som er rammet av 40 år. De fleste individer w syk til stede det første tiåret, men noen kan komme senere. Ashkenazi-jøder og individer med afrikansk ekstraksjon har den høyeste forekomsten av Fanconi-anemi.

Dyskeratosis congenita er en annen arvelig margsviktforstyrrelse som kanskje ikke er til stede i barndommen, og som kan være forårsaket av flere forskjellige endringer i telomerase-gener som fører til forkortet telomerer. Den klassiske triaden av denne lidelsen består av negleendringer, oral leukoplaki og et retikulert hudutslett. Sammen med død forårsaket av margsvikt eller utvikling av akutt leukemi, kan lungefibrose også være tilstede og er livstruende i en undergruppe.

De mest angående årsakene til pancytopeni er neoplastiske tilstander. Myelodysplastiske syndromer er en klynge av tilstander der mutasjoner i stamcellelinjer forårsaker ineffektiv hematopoiesis og cytopenier hos ethvert individ eller alle cellelinjer. Akutt myeloid leukemi (AML) og akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er begge på differensial av pankytopeni til tross for at de vanligvis vil ha leukocytose. Aleukemiske varianter, hvor de leukemiske eksplosjonene er begrenset til marg, og pancytopeni ses. Akutt promyelocytisk leukemi er spesielt utsatt for leukopeni i motsetning til høyt hvittall og kan raskt vende seg til en medisinsk nødsituasjon på grunn av koagulopati det kan forårsake. Høykvalitets lymfomer og plasmacellemyelom erstatter også ofte benmargen og kan forårsake pankytopeni.

Myelofibrose, erstatning av hematopoietiske celler fra margen med fibrøst materiale, ser ut til å være en vanlig vei for kronisk overstimulert marg og kan således skyldes nesten hvilken som helst myeloproliferativ sykdom (essensiell trombocytose, polycytemia vera, kronisk myelomonocytisk leukemi eller kronisk myeloid leukemi). Primær myelofibrose, der ondartede megakaryocytter forårsaker en primær fibrotisk prosess, er også på differensialdiagnosen.

Bortsett fra hematologiske maligniteter, kan nesten hvilken som helst fast svulst forårsake pancytopeni ved utskifting av marg og myelofthisis, selv om dette er relativt uvanlig som et indeks symptom. Pancytopeni fra erstatning av margen vil langt mer sannsynlig forekomme sent i sykdomsforløpet ettersom sykdomsbyrden øker.

Smittsomme årsaker til pancytopeni kan stort sett deles inn i tre kategorier. Den første viktigste årsaken til smittsom pankytopeni i poliklinisk setting er sepsis og den systemiske inflammatoriske responsen, som forårsaker mild til moderat cytopeni gjennom en kombinasjon av mekanismer (dvs. konsumtiv koagulopati, hypersplenisme og margundertrykkelse).

Den andre viktigste årsaken til smittsom pankytopeni er gjennom effekten av virusinfeksjoner. I det vesentlige kan ethvert virus forårsake undertrykkelse av flere cellelinjer, men herpesvirusene, inkludert Epstein-Barr-virus (EBV) og cytomegalovirus (CMV), så vel som virale hepatitider er de mest impliserte. Generelt er disse cytopeniene selvbegrensede og sammenfaller med infeksjon. Mononukleose kan forekomme med store reaktive lymfocytter som kan klassifiseres feil som myeloide eller lymfoide eksplosjoner, noe som feilaktig antyder en diagnose av akutt leukemi.

Endelig kan infeksjoner forårsake pancytopeni gjennom erstatning av marg med smittsomme organismer.For at denne graden av organisme byrde å utvikle seg uten septisk død, blir vanligvis fulminante infeksjoner påkalt (dvs. soppinfeksjoner, spesielt histoplasmose, eller ikke-tuberkulose mykobakterier). Dette er langt mindre vanlig enn myelofthisk anemi på grunn av ondartede årsaker i utviklede land.

Hemofagocytisk syndrom (også kjent som hemofagocytisk lymfohistiocytose eller HLH) er et syndrom med markant inflammatorisk aktivering preget av cytopenier (inkludert potensielt pancytopeni), feber og hepatosplenomegali som diagnostiseres av en konstellasjon av funn, inkludert høyt ferritin og triglyserider, samt hemofagocytiske makrofager i benmargen og milten som bruker erytrocytter og andre celler. Det kan være forårsaket av sjeldne genetiske defekter eller forekomme spontant som reaksjon på infeksjoner, forskjellige maligniteter og reumatologiske tilstander.

Autoimmune eller inflammatoriske årsaker til pancytopeni inkluderer aplastisk anemi, en relativt sjelden tilstand, der immun ødeleggelse av stammen celler antas å være den viktigste årsaken til pancytopeni. Det er verdt å merke seg at myelodysplastiske syndromer i økende grad føles å ha en immunmediert komponent, men for vårt formål har den blitt oppført med neoplastiske årsaker til pancytopeni (hovedsakelig på grunn av deres rolle som forløpere for AML). Sarcoid, inkludert her, selv om den faktiske statusen som en inflammatorisk sykdom er noe spørsmålstegn ved, kan også forårsake pankytopeni gjennom myelofthisis, da granulomer kan okkupere beinmargen. Til slutt er alvorlig B12-mangel, enten assosiert med pernisiøs anemi eller andre årsaker, en kjent årsak til pancytopeni.

Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) kan være tilstede med aplastisk anemi og er forårsaket av en genetisk defekt i PIGA. genet, som er involvert i produksjonen av glykosylfosfatidylinositol (GPI) ankre på erytrocytter. Mangelen på disse ankrene fører til tap av flere nøkkelcelleoverflateproteiner inkludert CD55 (forsinkelsesakselererende faktor) og CD59 (membraninhibitor for reaktiv lysis) som beskytter celler mot komplement-mediert lysis. Dette fører til intravaskulær hemolytisk anemi, som kan være dramatisk. Pankytopeni i PNH er fortsatt noe ufullstendig forstått og kan gå foran den genetiske defekten og tapet av PIGA. Trombose, inkludert i splanchnic eller cerebral vaskulatur, er den tredje primære manifestasjonen av PNH.

Miljømessige eller giftige årsaker til pancytopeni består av et bredt utvalg av årsaker. Blant de vanligste kjemiske eksponeringene som forårsaker pancytopeni, er medisiner. Kjemoterapeutiske midler forårsaker nesten alle en viss grad av myelosuppresjon og pancytopeni, men er svært usannsynlig å forårsake et diagnostisk dilemma. Hydroksyurea, som kan gis av ikke-ondartede årsaker, er også en årsak til myelofibrose og langvarig margtoksisitet. Blant andre medisiner kan nesten alle forårsake idiopatisk benmargstoksisitet og dermed pancytopeni, men de vanligste impliserte midlene inkluderer antiepileptika og antibiotika.

Kloramfenikol, som fortsatt er et viktig bredspektret antibiotikum i utviklingsland, har sett bruken i stor grad begrenset i den utviklede verden på grunn av en lav, men bemerket frekvens av å forårsake irreversibel aplastisk anemi ved oral dosering. Benzen er sterkt assosiert med benmargstoksisitet samt økt risiko for AML. Til slutt kan strålingstoksisitet fra uranutvinning eller industriell eksponering forårsake pankytopeni gjennom benmargstoksisitet og kan forårsake fullstendig beinmargsvikt.

Hypersplenisme, enten på grunn av portalhypertensjon eller andre årsaker, er en annen årsak til pancytopeni, som økt antall celler konsumeres og sekvestreres og / eller ødelegges i milten. Dette påvirker vanligvis erytrocytter og blodplater uforholdsmessig mer enn leukocytter. Dette kan oppstå på grunn av portalhypertensjon og sekundær splenomegali, så vel som hypersplenisme på grunn av infiltrasjon med myeloproliferative lidelser, leukemi eller andre sykdommer.

B. Beskriv en diagnostisk tilnærming / metode til pasienten med dette problemet

Pancytopeni er definert av en CBC som viser lavt antall blodplater, hvite blodlegemer og røde blodlegemer. En full differensial bør vanligvis inkluderes for å utelukke tilstedeværelsen av grovt unormale former gitt tilstedeværelsen av akutt leukemi på differensialet som en katastrofal sykdom som krever rask behandling.

Vurdering av indekser for røde blodlegemer kan også være veldig nyttig å vurdere for makrosytose gitt at B12-mangel kan forårsake mangler i flere cellelinjer, og makrocytose kan være en tidlig ledetråd. Makrocytose kan også forekomme med leversykdom eller i nærvær av visse medisiner, men dets tilstedeværelse uten disse risikofaktorene gir betydelig bekymring for myelodysplastisk syndrom. Manuell gjennomgang av det perifere utstryket er ideelt å vurdere for RBC-patologi og for umoden WBC og eksplosjoner, som kan bli feiltilskrevet av standard celleteller.

Behovet for videre opparbeidelse bør være basert på den kliniske situasjonen og alvorlighetsgraden av manglene. Mild pancytopeni hos pasienter med nylig virussykdom og som ser bra ut, uten andre abnormiteter, krever sannsynligvis ikke ytterligere testing, men bør følges for å dokumentere oppløsning av cytopenier. Tilsvarende, forutsatt at det ikke er umodne former som sirkulerer og pancytopeni ikke er veldig alvorlig, er sjelden indikasjonen for akutt hematologisk opparbeidelse av pancytopeni midt i en alvorlig infeksjon eller sepsis, da mild til moderat pancytopeni er ekstremt sannsynlig. et resultat av underliggende sykdom snarere enn et eget problem.

Historisk informasjon som er viktig for diagnosen av dette problemet

For umiddelbar ledelse handler de viktigste historiske spørsmålene om symptomer på cytopenier og dermed vurdere behovet for å adressere dem direkte med transfusjoner. For eksempel kan spørsmål om brystsmerter, kortpustethet, svimmelhet eller besvimelse være med på å avgjøre behovet for transfusjoner av røde blodlegemer. På samme måte bør pasienten bli spurt om uvanlig blåmerker eller blødninger, petekkier eller utslett.

Mørk urin eller gulsott, som kan tyde på underliggende hemolyse, er andre viktige symptomer, det samme er lymfadenopati eller feber. Smerter kan antyde en utvidende masse eller beinlesjoner, som kan følge med på involvering av marg. Hudlesjoner, hoste eller hemoptyse kan antyde en spredt sopp- eller mykobakteriell infeksjon.

Å spørre om vekttap, feber og nattesvette er viktig da både tuberkulose og lymfom kan forårsake pankytopeni. Feber i sammenheng med leukopeni og alvorlig nøytropeni (generelt definert som et absolutt antall nøytrofile < 500 / uL) er en presserende situasjon på grunn av risikoen for septisk død, og pasienter bør få empiri, bredspektret antibiotikadekning.

Endelig er det viktig å spørre om tilstander som disponerer for akutte leukemier (dvs. myelodysplastiske syndromer, tidligere cellegift, tidligere myeloproliferative lidelser). De kan tillate snarveier til den endelige diagnosen.

Fysiske undersøkelsesmanøvrer som sannsynligvis vil være nyttige for å diagnostisere årsaken til dette problemet

Forsiktig øre-, nese- og halsundersøkelse kan avsløre ledetråder til etiologier av cytopeni. Palatale petekkier antyder ikke-spesifikk trombocytopeni. Selv om det sjelden sees, kan tyggegummihypertrofi antyde monocytisk infiltrasjon av leukemi.

En undersøkelse for lymfadenopati i hele livmorhals-, supraclavikulær-, aksillær- og lyskekjeder kan gi bekymring for lymfom som en årsak til pancytopeni, og / eller avsløre en flekk til biopsi. Deteksjon av hepatosplenomegali kan være nyttig, da splenomegali dramatisk kan redusere celletall ved sekvestrering, og kan veilede klinikeren til å vurdere årsaker til en primær hematologisk prosess, for eksempel lymfom, versus en sekundær splenomegali (dvs. portalhypertensjon).

Hudundersøkelse for uspesifikke lesjoner (som petechiae, som er et resultat av trombocytopeni) mot mer spesifikke lesjoner fra soppinfeksjoner eller ondartet infiltrasjon er viktig.

Nevrologisk undersøkelse, spesielt perifere nerver, kan også være nyttig ettersom nedbrytning av leddposisjonsfølelse og en positiv Romberg i forbindelse med makrocytisk anemi godt kan tyde på B12-mangel. Generalisert perifer nevropati kan antyde en malignitet som utarbeider paraprotein, som myelom.

Til slutt bør alle smerteområder undersøkes nøye for masse.

Laboratorie-, røntgen- og andre tester som er sannsynlige å være nyttig i å diagnostisere årsaken til dette problemet

Ettersom pankytopeni er et funn og ikke en eneste sykdom, bør skarpheten og intensiteten i opparbeidelsen være i forhold til omfanget, skarpheten og alvorlighetsgraden av pancytopeni. For pasienter med mer alvorlige cytopenier, de som er mer syke, eller de med akutt debut og symptomatologi, må ytterligere opparbeidelse av pancytopeni utføres raskt og effektivt for å gripe inn i akutt farlige prosesser.

Etter full a CBC og differensial, samt manuell gjennomgang av perifer utstryking, bør opparbeid være rettet mot å søke etter etiologier basert på mulige historiske ledetråder og ledetråder fra det første blikket (f.eks. Makrocytose som antyder B12-mangel, myeloblaster som antyder AML, etc., ) bør veilede videre opparbeidelse. Forhøyelser i PT og PTT kan være nyttige for å antyde konsumptiv koagulopati eller spredt intravaskulær koagulasjon (DIC), noe som kan tyde på en septisk prosess som forårsaker generell systemisk inflammatorisk respons og økt ødeleggelse / nedsatt produksjon.

DIC kan antyder også akutt promyelocytisk leukemi (APML), en undertype AML spesielt assosiert med leukopeni (i motsetning til leukocytose).Leverfunksjonstester bør også sjekkes da de kan avsløre tegn på akutt hepatitt, som kan forårsake reaktiv splenomegali og binding, eller tegn på skrumplever, som kan disponere for cytopenier som kan forverres i forbindelse med akutt sykdom. Aplastisk anemi kan også gå fra hepatitt, men vanligvis ikke fra et påvisbart viruspatogen. Dette kan forårsake dyp cytopeni og transaminitt, men er vanligvis selvbegrenset. Et B12-nivå er også viktig for å utelukke B12-mangel, spesielt i nærvær av risikofaktorer for malabsorpsjon, autoimmunitet eller makrocytose. Dette er spesielt viktig for å unngå nevrologisk toksisitet fra B12-mangel, som ofte er irreversibel.

Til slutt bør en benmargsbiopsi utføres i alle tilfeller av uforklarlig, vedvarende eller alvorlig cytopeni for å vurdere statusen til benmargsbassenget av stamceller. Dette bør vanligvis gjøres med innspill fra en hematolog / onkolog, ettersom en viktig del av denne vurderingen er å lete etter okkult malignitet og cytogenetiske / molekylære studier kan være avgjørende for å bidra til å stille en endelig diagnose.

Lymfadenopati, forhøyet kalsium, høyt LDH, unormale former på differensialet, eller høy urinsyre, bør øke mistanken for en primært ondartet etiologi og bør flytte benmargsbiopsi tidligere i evalueringen. Perifer strømningscytometri kan også være nyttig for å oppdage en malignitet, da den kan oppdage en klonal populasjon av celler, selv om følsomheten vanligvis er lavere enn på en prøve fra benmargen. Gramflekk, surt utstryk og soppflekker sammen med kulturer kan bidra til å oppdage en smittsom årsak til pancytopeni på grunn av myelofthisis.

Imaging kan være nyttig for å opparbeide pancytopenia når det er bekymring for bestemte kliniske enheter . Når bekymring for lymfom er høy eller bekymring for lymfadenopati er til å ta og føle på, blir det vanligvis gjort bilder for å oppdage andre noder, selv om biopsi til slutt vil være nødvendig og bør være hovedprioriteten. Mens lymfomatøs sykdom som er omfattende nok til å forårsake cytopenier, kan påvises på benmargsbiopsi, eksisterer det fortsatt en prøvetakingsfeil, og hvis mistanke om lymfom forblir høy, kan en ekstra biopsi av en overfladisk node hjelpe med diagnosen. Dessverre er følsomheten til nodalbiopsi også ufullkommen på grunn av typisk flekkaktig involvering av noder; lymfatiske noder kan være omgitt av reaktive noder, og det kan derfor være behov for flere biopsier.

Fin nåleaspirasjon er aldri tilstrekkelig for diagnostisering av lymfom. PET-computertomografi (CT) for å evaluere metabolsk aktive knuter kan også være nyttig, og i tilfeller der det er lymfadenopati med negative biopsier, kan PET CT bidra til å identifisere en involvert node. Det er imidlertid dyrt og vanligvis vanskelig å få tak i som inneliggende.

C. Kriterier for diagnostisering av hver diagnose i metodene ovenfor

Fanconi-anemi ble historisk testet for ved å eksponere kromosomer for cellegift og vurdere for overdreven strukturell skade, men det kan nå vurderes ved genetisk testing. Dyskeratose kan også kontrolleres ved genetisk testing.

Diagnostisering av ondartede eller neoplastiske årsaker kan forenkles hvis det er lymfoblaster eller myeloblaster som sirkulerer, noe som er veldig tydelig på akutt leukemi. Ondartede årsaker til pancytopeni vil ofte bli oppdaget ved patologisk undersøkelse av benmargsbiopsi og påvisning av en klonal populasjon av celler og / eller ved avbildning og påvisning og prøvetaking av det primære maligne stedet. Tilstedeværelsen av mer enn 20% eksplosjoner ved beinmargsundersøkelse er patognomonisk av akutt leukemi, og det samme er tilstedeværelsen av visse cytogenetiske abnormiteter (8:21 translokasjon, inv16: 16 og t15: 17) som definerer AML selv uten sirkulerende eksplosjoner eller en økt populasjon av eksplosjoner i benmargen.

Benmargsinnblanding av lymfom kan antydes av patologi og unormale lymfoide aggregater på patologi. Flowcytometri på et benmargsaspirat eller på perifert blod kan tillate raskere påvisning av hematologisk malignitet ved å oppdage en klonal populasjon av celler. Pancytopeni forårsaket av myelophthisis fra solide svulster vil på samme måte bli oppdaget enten ved patologisk evaluering av marg, som viser involvering av den primære maligniteten, eller ved patologisk bekreftelse av en neoplasma andre steder, med svært mistenkelige bildefunn for bein sykdom.

Patologisk evaluering av beinet kan også avsløre en acellulær marg uten ondartede celler (i samsvar med aplastisk anemi); granulomer fra tuberkulose, sarkoidose eller soppinfeksjon; og dysplastiske former i samsvar med myelodysplastiske syndromer. Utskifting av marg med fibroblaster antyder myelofibrose, men om dette er en sekundær defekt eller en primær prosess vil avhenge hovedsakelig av historien.

PNH kan diagnostiseres ved flowcytometri på perifert blod, og vurderer for tap av CD55 og / eller CD59. Det er bemerkelsesverdig at små PNH-kloner uten bevis for hemolyse eller trombose sannsynligvis ikke vil være klinisk signifikante. / p>

Virusserologier for mononukleose eller virale hepatitider kan bidra til å diagnostisere disse tilstandene, selv om pancytopeni med disse tilstandene vanligvis vil manifestere seg i den akutte sammenhengen når serologier forblir negative og PCR kan være nødvendig. Det er nesten umulig i disse tilfellene å bevise årsakssammenheng med viruset, og nøye overvåking av CBC gjennom forbedring kan være nødvendig. Tilsvarende, hvis det mistenkes ikke-testbare virusinfeksjoner, er nøye korrelasjon av cytopenien til et virussyndrom og nøye overvåking gjennom oppløsning og forbedring avgjørende. Tilstedeværelsen av reaktive lymfocytter i sammenheng med antatte virusinfeksjoner som forårsaker pankytopeni, er antydende, men ikke avgjørende. og cytopenier, med hemofagocytiske celler sett på biopsi fra milten eller marg.

D. Overutnyttede eller «bortkastede» diagnostiske tester knyttet til evaluering av dette problemet

Evaluering for en spesifikk etiologi av pancytopeni i sammenheng med dyp systemisk sykdom eller sepsis er sjelden indikert. Analogt med sjokklever, akutt rørformet nekrose, eller systemisk betennelse, gjennomgår det hematopoietiske systemet dyp stress og dysfunksjon hos septisk pasient, og til og med moderat pancytopeni er langt mer sannsynlig å være en konsekvens av den underliggende tilstanden enn et eget primært problem. leukemi og nøye oppfølging (forutsatt at en underliggende årsak til pasientens underliggende sepsis eller dyp sykdom er kjent og adressert) er generelt det optimale forløpet.

III. Håndtering mens diagnoseprosessen pågår

Innledende behandling av pasienten i pancytopenen må fokusere på å stabilisere fysiologiske forstyrrelser på grunn av mangel på viktige blodcellekomponenter. s for de underliggende lidelsene vil ikke tre i kraft i noen tid, og det er derfor viktig med umiddelbar stabilisering.

Umiddelbar behandling av anemi vil vanligvis fokusere på transfusjon. Som i andre tilfeller av anemi-transfusjon, bør terskelen bestemmes ut fra symptomatologi og arbeide for å lindre symptomer og perfusjon av vitale strukturer. Hos pasienter med rimelig mistanke om en underliggende hematologisk malignitet, myelodysplastisk eller myeloproliferativ prosess, anbefales bruk av leukoreduserte produkter da det reduserer febertransfusjonsreaksjoner, CMV-overføring og alloimmunisering, som alle er avgjørende for å redusere komplikasjoner av ytterligere transfusjoner. disse pasientene vil sannsynligvis trenge. Videre, gitt at mange av disse pasientene har leukopeni og muligens nøytropeni og er immunsupprimert, anbefales bruk av bestrålt blod for å drepe donorlymfocytter og forhindre transfusjonsassosiert graft versus verts sykdom (GVHD) på samme måte.

Behandling av trombocytopeni avhenger på samme måte noe av symptomene. En pasient med aktiv blødning bør transfusjoneres av blodplater til blødningen forsvinner. Vanligvis blir pasienter med blodplateantall mindre enn 10 000 / ml transfusert for å forhindre spontan intrakraniell blødning. Andre grenseverdier for transfusjon er svært subjektive og i stor grad avhengig av situasjonen. Enkeltgivende blodplater, hvis tilgjengelig, reduserer alloimmunisering, noe som er spesielt viktig hos pasienter med hematologiske lidelser som sannsynligvis vil trenge ytterligere blodplatetransfusjoner. Likevel er slike produkter dyre og ikke alltid tilgjengelige utenfor tertiære sentre.

Pasienter med leukopeni bør vurdere en differensial og et absolutt antall nøytrofiler. Pasienter som er sterkt nøytropeniske (vanligvis definert som ANC < 500 / ml) har svært høy risiko for død fra fulminant infeksjon. Disse pasientene bør få rask, bredspektret antibiotikadekning i påvente av diagnostisk opparbeidelse. Stabile pasienter kan avvente blodkulturer før de starter antibiotika hvis disse kan oppnås raskt. Frontlinjebehandling er vanligvis med et bredspektret beta-laktam med aktivitet mot et bredt spekter av gramnegative organismer, inkludert Pseudomonas. Cefepime, ceftazadime, piperacillin-tazobactam eller karbapenemer anbefales for tiden av Infectious Diseases Society of America (IDSA) som førstelinjebehandling for nøytropen feber.

Pasienter med magesår eller tegn på irritasjon rundt perifere linjer eller andre tegn på hudinfeksjon bør i tillegg få gram-positiv dekning mot meticillinresistent Staphylococcus aureus (vanligvis med vancomycin). Pasienter med fortsatt feber til tross for bredspektret antibakteriell dekning og vedvarende nøytropeni (vanligvis > 72 timer) bør få soppmarkører (glukan og galaktomannan) bestilt og bør typisk få empirisk antisoppdekning med ekkinokandin eller senere generasjon azol som vil behandle aspergillus.

Granulocyttinfusjoner har stort sett falt i favør som behandling for nøytropeni i USA på grunn av høye komplikasjonsrater. Vekstfaktorer eller GCSF-analoger, for eksempel filgrastim, er det primære middel for å øke WBC-antall, selv om bruken avhenger av den underliggende kliniske situasjonen. Til tross for noe kontrovers er disse midlene sannsynligvis ikke skadelige selv i sammenheng med akutt leukemi, men de kan forstyrre diagnostisk nøyaktighet betydelig og bør vanligvis utsettes til en formodet diagnose blir stilt og brukt med veiledning og råd fra en hematolog eller onkolog. / p>

Pasienter med nøytropeni bør unngå rått eller underkokt kjøtt, myke oster og frukt / grønnsaker som ikke kan skrelles på grunn av økt sårbarhet for henholdsvis infeksjon og frykt for bakteriell forurensning eller okkulte former.

B. Vanlige fallgruver og bivirkninger ved håndtering av dette kliniske problemet

Bivirkninger av transfusjon er dekket andre steder og består i stor grad av akutte hemolytiske reaksjoner og ikke-hemolytiske feberreaksjoner. TRALI (transfusjonsassosiert akutt lungeskade) er spesielt assosiert med blodplatetransfusjoner.

VII. Hva er beviset?

Freifeld, AG, Bow, EJ. «Retningslinjer for klinisk praksis for bruk av antimikrobielle midler hos nøytropeniske pasienter med kreft: 2010-oppdatering av Infectious Diseases Society of America». Kliniske smittsomme sykdommer. vol. 52. 2011. s. 56-93.

Greinacher, A, Selleng, K. «Trombocytopenia in the Intensive Care Unit Patient». Hematology / The Education Program of the American Society of Hematology. 2010. s. 135-143.

Istiaq, O, Bagai, HZ, Anwer, F, Hussain, N. «Mønstre av pancytopenipasienter i en generell medisinsk avdeling og en foreslått diagnostisk tilnærming». Tidsskrift Ayub Medical College Abbottabad. vol. 16. 2004. s. 8-13.

Janka, JE. «Hemophagocytic syndromes». Blood Reviews. Vol. 21. 2007. s. 245-253.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *