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토론

GE를 가진 EPGP 참가자의 거의 65 %가 구조화 된 인터뷰 질문을 통해 특정 증상에 대해 질문했을 때 긴장 간대 발작 전에 오라를보고했습니다. 발작에 대한 개방형 자발적 설명을 활용하더라도 거의 1/4 (21.3 %)이 오라를보고했습니다. 이 코호트에서는 미각, 시각, 청각 현상, 데자뷰, 자 메이 뷰, 눈동자 또는 머리 움직임과 같은 일반적으로 FE와 관련된 오라가 자주보고되었습니다.

우리의 연구 결과와 유사하게 이전 보고서에서 IGE 환자 154 명 (70 %)에서 높은 오라 유병률이 높았으며, 여기서 아우라 증상의 빈도는 IGE와 FE 환자를 구분하지 않았습니다 .4 Auras는 3 명의 인구 기반을 평가 한 대규모 연구에서 GE 환자의 13 %에서보고되었습니다. 쌍둥이 등록 .6 또 다른 연구에서 JME 환자 37 명 중 20 명 (54 %)이보고 한 감각, 심령, 자율적 기운이 발견되었습니다 .5

우리 데이터는 GE 두 가지 모두에 대해 구조화 된 질문을 사용할 때 유사한 기운보고 비율을 보여줍니다. 및 FE. GE와 FE 모두에 대해 폐쇄 형 질문에서보고 된 오라 비율이 더 높았으며 이는 자발적 회상과 단서 회상 간의 차이를 반영 할 가능성이 높습니다. 응답자가 폐쇄 형 질문이있는 특정 대안의 존재에 의해 긍정적 인 응답을 제공하도록 영향을받을 수 있다고 주장 할 수 있지만 12 개방형 질문에 대한 무응답은 관련성 부족보다는 웅변이나 표현 부족 때문일 수 있습니다 .13 임상의는 환자 이력을 도출 할 때 처음에는 개방형 질문을 사용하고 추가 임상 정보를 얻기 위해 폐쇄 형 질문을 사용하는 경향이 있기 때문에 이러한 결과가 중요하고 임상 적으로 관련성이 있다고 생각합니다. 사용 된 폐쇄 형 질문의 유형은 임상의의 가설에 의해 편향 될 수 있습니다. 임상의가 GE 진단을 의심하고 아우라의 이력이 자발적으로보고되지 않는 경우 오라의 유무를 조사하는 질문은 묻지 않을 수 있습니다. 모든 보고서 오라의 수는 고정 관념이 있고 모든 또는 대부분의 긴장 간대 발작과 일관되게 발생하는지 여부를 결정하기 위해 추가 질문을 통해 추가로 입증되어야합니다.

오라보고는 평생의 대 발작 및 대 발작 기간이 더 길어졌습니다. 우리는 이것이 오라의 경험에 더 친숙해지고이를 명확하게 전달하고보고하는 능력을 향상시키기 때문일 수 있다고 가정합니다.이 관계를 설명하기 위해 추가 연구가 필요할 것입니다. 우리의 데이터에 따르면 여성도 더 많이 오라를보고 할 가능성이 높고 평생 대 발작이 더 많았습니다. 이러한 결과는 나이가 많고 여성의 비율이 더 높기 때문일 수 있습니다. 프로 밴드 및 형제 자매와 비교 한 EPGP 연구 모집단의 le 대 남성 부모 .14

이 EPGP 연구 모집단은이 연구에 대한 추가 제한을 제시했습니다. 참가자들은 주로 관리 또는 진단 평가를 위해 3 차 간질 센터에서 모집되었습니다. 이는 불응 성 간질이 더 많은 피험자에게 잠재적 인 편향을 초래할 수 있습니다.

GTC 발작이 시작될 때 또는 GE.4,15, –19 강제와 같은 초점 임상 특징이있는 환자에서 초점 임상 특징이 발생할 수 있습니다. 발작이 시작될 때 머리가 편향되고, 클론 단계 동안 사지 운동의 비대칭과 비 동시성이 IGE에서도 발생합니다 .15 JME 환자에서 일방적 및 비대칭 근간 대성 경련이 발생할 수 있습니다. 더욱이 JME 환자는 실제로 대칭 인 근간 대성 발작의 비대칭 성을인지 할 수 있습니다 .16,17 JME 환자 26 명을 대상으로 한 연구에서 14 명 (54 %)은 초점 기호 학적 또는 뇌파 학적 특징 또는 둘 다를 입증했습니다. 특히 JME 환자의 19.2 % 18에서 일반적으로 이차 전신 발작에서 측방 신호로 간주되는 “그림 4″표시 (한 팔의 확장 및 팔꿈치에서 반대쪽 팔의 굴곡)가 나타났습니다. 발작 전 무감각 및 터널 시야의 기운이보고되었습니다 .18 “양성 발작”또는 순환 발작은 결신 간질 및 JME 환자에서도 발생하는 것으로 나타났습니다 .17 두려움과 현실감 상실에 대한 주관적인 감각뿐만 아니라 다양한 정도의 의식 장애는 다음과 같습니다. 결신 간질 환자에 의해보고 됨 .19

GE와 관련된 아우라 및 기타 측면 화 된 특징의 존재는 개별 피질 네트워크를 포함하는 다양한 확산 패턴을 가진 GE의 피질 및 피질 생성기 이론을 뒷받침 할 수 있습니다. 초점 발병 전두엽 발작과 임상 적으로 구별 할 수없는 특징을 가진 발작 발병시 지속적인 측면 화는 일부 GE 환자에서 전두엽과 흥분의 가정을 뒷받침합니다 .20 눈 또는 머리 움직임은 피질 구조, 연결 및 네트워크의 비대칭을 반영 할 수도 있습니다. 간질과 관련이 없습니다.꼼꼼한 검사 결과 많은 실신 발작이 진정한 의식 장애보다는 행동 정지로 특징 지워진다는 사실이 밝혀졌습니다. 궁극적 인 의식 장애는 발작 진화의 정도와 성격에 따라 달라지며, 이는 전 운동 전두엽에서 발생하는 초점 발작과 비슷합니다 .21 또한 신경 전달 물질 합성 및 활동은 뇌 영역마다 다르며 발작 활동과 전파를 제한하고 조절할 수 있습니다 .22

초점 EEG 결과는 GE에서도 발생합니다. JME 환자 중 20 % ~ 55 %는 일반적인 일반화 방전 또는 일반화 방전의 진폭에서 비대칭 이전에 또는 독립적 인 국소 간질 방전을 경험합니다. 이러한 결과는 간헐적이며 편측성이 변화하는 경향이 있습니다 .15,23, –25 결석 간질 환자에 대한 조밀 한 EEG 분석은 배측 전두엽 또는 안와 전두엽에서 발생하는 간질 발병, 종종 일 측성 발병을 보여주고 두 가지를 모두 포함하는 고정 관념 진화가 뒤 따릅니다. 근심 전두엽 및 안와 전두엽 구조 .26

GE 환자의 아우라 및 기타 “초점”기능은 FE의 오진으로 이어질 수 있습니다 .4,5,16,18,19,26 GE의 오라는 과소보고되고 체계적인 질문으로 유도 될 가능성이 더 높습니다. 대부분의 간질 환자에서 임상 평가의 초기 목표는 GE와 FE를 구별하는 것입니다. 오라의 존재는 임상의를 편향시키는 경향이 있습니다. GE와 일치하는 다른 임상 및 EEG 기능에도 불구하고 FE. GE 환자에게 아우라가 흔하다는 것을 인식하면 국소 발작 발병을 시사하는 고립 된 아우라에 대한보고에만 근거하여 FE의 오진을 예방하는 데 도움이됩니다 (예 : déjà vu, 미각 환각). 인식 부족 및 언어, 생각 또는 이해력의 변화와 같은인지 장애 증상도 GE 환자에 의해 자주보고됩니다 .6 이러한 증상은인지되지 않은 결석 발작을 나타낼 수 있지만 임상의는 이러한 증상을 일반적으로 초점 발작과 관련된인지 장애 증상으로 간주 할 수 있습니다. 비대칭적인 특징을 가진 정상적인 EEG 또는 일반화 된 EEG의 설정.

오진은 특히 항간질제를 선택할 때 상당한 치료 적 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, carbamazepine의 처방은 GE 환자의 발작을 악화시킬 수 있습니다 .27 JME의 즉각적인 진단은 발 프로 에이트의 사용을 장려 할 수 있으며, 이는 종종 발작 증후군에 대한 탁월한 제어를 제공합니다 .5 진단 불확실성으로 인해 광범위한 항간질제 사용이 증가 할 수 있습니다. 최종 진단을 위해 포괄적 인 간질 센터로의 의뢰를 권장합니다. 아마도 특성화를위한 장기 비디오 EEG 모니터링을 통해 가능합니다.

전기 그래픽 및 임상 적 상관 관계를 조사하기위한 향후 연구는 GE의 초점 기능의 기본 메커니즘에 대해 밝힐 수 있습니다. 발작이 시작될 때 아우라 또는 편측 운동 기능을 가진 GE 환자가 다른 GE 환자보다 편측 또는 비대칭 뇌파 발생률이 더 높은지는 분명하지 않습니다. GE의 유전학을 조사 할 때, 아우라를보고하지 않는 사람들의 차이점을 연구하는 것도 중요합니다. 마지막으로, 일반화 된 발작 (예 : 시상 대 신피질 대 시상 코르티 컬 발병)에서 오라의 병태 생리학을 이해하면 약리학 및 신경 조절 요법의 잠재적 표적이 강조 될 수 있습니다.

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