만성 이식편 대 숙주 질환

원본 편집자-Jaleel Mohammed 최우수 기여자-Kim Jackson, Jaleel Mohammed 및 Lucinda hampton

소개

만성 이식편 대 -숙주 질환 (cGVHD)은 이식 된 세포가 수용자의 신체에 반응 할 때 동종 조혈 세포 이식 (HCT)의 결과로 발생하는 흔하고 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증입니다. 안타깝게도이 질병의 유병률은 장기 생존자의 25 ~ 80 % 사이입니다. cGVHD는 장애가 이미 시작된 과정에서 늦게 진단되기 때문에 삶의 질에 영향을 미치는 심각한 신체적 및 기능적 장애로 이어질 수 있습니다.

GVHD의 징후와 증상은 무엇입니까?

급성 GVHD : 이식 후 초기 몇 주와 몇 달 (일반적으로 첫 4 개월 이내)에 발진 또는 메스꺼움, 구토 또는 설사를 동반 한 배탈을 느끼거나 간 검사에 영향을 미칠 수 있습니다. 황달 (피부에 노란색 변색)을 유발합니다.

만성 GVHD : 이식 후 몇 달 후에 발생할 수 있으며 이식 후 몇 년 동안 재발 할 수 있습니다. 급성 GVHD와 마찬가지로 피부, 장, 간 또는 입에 영향을 미칠 수 있습니다. 그러나 눈, 폐, 질 및 관절과 같은 신체의 다른 부분에도 영향을 미칠 수 있습니다. 만성 GVHD는 경미하거나 중증 일 수 있으며 일부 사람들에게는 몇 달 또는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.

근골격 cGVHD가 환자의 삶의 질 (QoL)에 미치는 잠재적 인 영향은 무엇입니까? 동종 HCT 후 장기 생존자의 수가 지난 몇 년 동안 증가했으며 삶의 질 (QOL)이 중요한 종말점이되었습니다. 이 환자 그룹의 QoL은 다음과 같은 이유로 영향을받을 수 있습니다.

  • 운동 범위 감소, 환자의 일상 생활 활동 수행 능력을 크게 제한합니다.
  • 고통스러운 관절 구축 일부 환자는 기능 장애를 초래합니다.
  • 만성 이식편 대 숙주 질환은 관절 파괴 및 관련 통증 및 기능 장애에 대한 독립적 인 위험 요소입니다.
  • 일부 환자는 또한 악화 된 역할 기능 및 글로벌 QOL을 보입니다. , 피로 증가 및 피부 문제.
  • 장기적인 성관계 합병증에는 성욕 감소, 질 변화, 발기 및 사정 기능 장애가 포함됩니다.
  • 신체 기능 장애로 인해 많은 환자들이 어려움을 겪고 있습니다. cGVHD 후 직장으로 돌아갑니다.

GVHD는 어떻게 진단됩니까?

일부 GVHD는 새로운 면역 체계가 작동하고있을 가능성이 높기 때문에 좋은 것일 수 있습니다. 남아있는 질병 세포를 공격합니다. 이것은 질병의 재발을 막는 데 도움이 될 수 있습니다. 이식 대 종양 효과라고하는 것을 들으실 수 있습니다.

GVHD의 초기 증상은 종종 이식 후 일부 부작용 및 합병증과 동일하므로 GVHD 진단이 어려울 수 있습니다. 확실하지는 않지만 일부 초기 징후는 손에있는 손가락 발톱, 발목 움직임 감소, 피부 변화 및 관절 통증 일 수 있습니다. 진단은 흔히 나타나는 증상은 물론 실험실 검사 및 조직 샘플의 결과로 이루어집니다.

cGVHD에 대한 임상 증상은 무엇입니까?

cGVHD는 기본적으로 모든 장기에 영향을 미칠 수 있습니다. , 가장 일반적으로 영향을받는 부위는 피부, 입, 눈, 위장관, 근육 및 관절, 폐, 간, 생식기입니다. 근골격의 관점에서 관련 주요 기관은 다음과 같습니다.

  • 피부
  • 근막
  • 말초 신경
  • 근육
  • 뼈 (코르티손 사용으로 인해)

현상은 일반적으로 HCT 후 1 년 이내에 나타납니다. 가장 일반적으로 영향을받는 관절에는 손가락, 손목, 팔꿈치, 어깨, 발목, 엉덩이가 포함되며, 원위 관절이 가장 먼저 영향을받습니다. cGVHD는 관절 파괴 및 관련 통증 및 기능 장애에 대한 독립적 인 위험 요소입니다.

경화증이있는 손 GVHD

피부

경화성 피부의 만성 GVHD (ScGVHD)는 진피와 피하 조직의 염증과 진행성 섬유증을 특징으로하는 여러 피부 증상을 포함하며, 형태, 전신과 유사합니다. 경화증 또는 호산 구성 근막염. 만성 GVHD의 다른 특징 중 하나는 탈색입니다.

근력 상실

핸드 그립-근력 및 근육량 감소

  • 근육 손실, 가장 흔한 원인 면역 억제 치료, 특히 코르티코 스테로이드의 사용 불능, 탈 조건 또는 부작용. 이것은 하루에 약 1 %의 비율로 힘과 근육량 감소로 이어질 수 있습니다.
  • 체중을 지탱하는하지 및 허리 신근 근육은 상지보다 영향을 많이 받기 때문에 장기간 휴식을 취한 후 보행을 시작하기가 어렵습니다.
  • 척추 주위 근 위축과 함께 장기간의 고정 및 영양 결핍은 허리 통증을 쇠약하게 만들 수 있습니다.

스테로이드 유발 성 근육 병증

  • 급성-일반적으로 고용량 경구 코르티코 스테로이드 사용 후 1 주 이내에 발생하며 횡문근 융해증 및 통증과 관련 될 수 있습니다.
  • 만성 형태는 장기간 고용량 스테로이드 투여 후 몇 주에서 몇 달 동안 발생합니다. 환자는 상지와하지, 목에 통증이없는 일반적인 근육 약화를 경험하며 일반적으로 앉은 자세에서 일어나기가 어렵다고보고합니다.

이식을받은 환자의 최대 50 %에서 골감소증이나 골다공증이 발생하며 cGVHD는 훨씬 더 높은 발병률과 관련이 있습니다. 이것은 종종 골 회전율 증가로 인한 골감소증 및 골다공증의 주요 위험 요소 인 만성 글루코 코르티코이드 사용의 결과입니다. 골밀도 손실에 기여하는 이러한 환자가 직면하는 다른 위험 요소는 다음과 같습니다.

스테로이드로 유도 된 엉덩이의 AVN

  • 칼시 뉴린 억제제 사용, 화학 및 방사선 요법, 생식선 기능 장애,
  • 신장 기능 장애 ,
  • 혈종 성 악성 종양으로 인한 골수 회전율 증가 및
  • 체중 부하 활동 감소

HSCT 자체는 뼈의 근본적인 변화를 유발합니다. 미네랄 대사, 처음 6 ~ 12 개월 사이에 손실이 나타납니다. cGVHD의 골밀도 손실은 일반적으로 척추보다 대퇴골 두에서 더 많이 나타납니다. 폐경기 골다공증과 비교할 때 상완골 두, 무릎 및 발목도 영향을받을 수 있습니다.

마지막으로 골다공증은 지속적인 전방 굽힘 자세로 인해 고관절 굴곡근 구축을 일으킬 수 있습니다. 장요근이 조이면 요추 전만증이 악화되고 통증이 증가하며 이미 골절되기 쉬운 척추에 힘이 가해질 수 있습니다.

염증성 근염

염증성 근염

근육 질량과 힘이 손상 될 수 있습니다. 염증성 근염, 다발성 근염 또는 피부 근염을 모방하기 때문에 cGVHD의 직접적인 면역 매개 결과입니다. 면역 억제제의 테이퍼링과 관련이 있으며 이식을받지 않은자가 면역 질환 환자에서 볼 수있는 동일한 유전 적 표지와 관련이 있습니다. 일반적으로 이것은 고통스럽고 대칭적인 근위부 약점을 나타냅니다.

말초 신경

cGVHD는 단일 신경 병증, 전신성 말초 신경 병증, 염증성 신경 병증을 포함하여 몇 가지 가능한 신경 학적 후유증과 관련이 있습니다. 여러 신경 병증의 조합입니다. 이것은 또한 급성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (AIDP)과 유사한 신경 병증 과정을 유발하는 것으로 나타 났으며 기증자 T 세포에 의한 말초 신경의 직접적인 침윤의 결과로 생각됩니다.

EMG는 진단이 될 수 있습니다. 탈수 초화, 축삭 손실 또는 둘 다를 보여줄 수 있습니다. AIDP의 첫 번째 근전도 징후는 전도 차단 및 탈 신경의 후속 발견과 함께 F- 반응이없는 것입니다.

신경 포착은 기계적 압박이나 근막 염증에 의해 발생할 수 있습니다. 염증이 생긴 근막 및 / 또는 말초 신경을 둘러싼 피부가 섬유화됨에 따라 신경이 갇혀 손상 될 수 있습니다.

포착 위험이 높은 신경은 양측 터널의 척골 신경과 비골 두의 비골 신경과 같이 주변 조직이 거의없는 신경입니다. 손목 굴곡 구축으로 인해 손목 터널의 정중 신경도 손상 될 수 있습니다.

중력 무력증

드물게 기존자가 항체로 인해 면역 억제 약물을 줄이면 중증 근무력증이 발생합니다. 시냅스 후 아세틸 콜린 수용체에 대해. 재생 불량성 빈혈로 HSCT를받은 환자에서 가장 흔히 볼 수 있습니다. 증상은 일반적으로 활동시 점진적으로 약해지고 휴식 후 힘이 회복되는 것입니다. 안검 하수증은 일반적인 첫 번째 증상이며 일반적인 약점과 함께 존재합니다. 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체를 검출하기위한 반복적 인 자극 연구 및 혈액 검사를 포함하는 EMG를 보증 할 수 있습니다.

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