범 혈구 감소증

I. 문제 / 상태

팬시 토피아는 백혈구, 적혈구 및 혈소판을 포함한 모든 세포주 수가 적은 것으로 정의됩니다.

A. 이 문제에 대한 감별 진단은 무엇입니까?

범 혈구 감소증은 특정 진단이 아니라 신호이므로 광범위한 감별 진단이 있습니다. 이러한 진단은 유전 적 원인과 후천적 원인으로 크게 나눌 수 있지만, 성인에 초점을 맞춘 제공자의 경우 대부분의 경우가 어린 시절에 존재하기 때문에 유전 적 원인은 드물게 발견됩니다.

질병 및 상태의 범주 범 혈구 감소증을 유발할 수 있습니다. 불행히도 생리 학적 기전은 범 혈구 감소증 (다른 세포 감소증과 달리)이 주변 세포주의 특정 표적화 또는 파괴에 의해 거의 발생하지 않으며, 대부분의 경우 골수 줄기에 대한 일차 손상으로 인한 여러 세포주의 생산 감소로 인해 발생하기 때문에 덜 유용합니다. 세포 풀.

과다증과 패혈증 (골수로부터의 일차 저 생산 정도와 말초 파괴 증가를 수반 할 가능성이 있음)은 골수 줄기 세포 풀에서 일차적 결손없이 범 혈구 감소증을 유발하는 두 가지 주요 상태입니다.

조혈 줄기 세포 실패로 인한 범 혈구 감소증

입원 환자 환경에서 처음 볼 수있는 골수 부전의 가장 흔한 선천적 원인은 DNA 복구의 유전 적 결함 인 판 코니 빈혈입니다. , 이는 높은 비율의 급성 골수성 백혈병 (40 세까지 AML 발병 위험 52 %) 및 기타 암뿐만 아니라 40 세에 영향을받는 사람들의 90 %에서 골수 부전으로 이어집니다. 처음 10 년 동안은 병에 걸리지 만 일부는 나중에 나타날 수도 있습니다. Ashkenazi 유대인과 아프리칸스어 추출의 개체는 Fanconi 빈혈의 가장 높은 유병률을 보입니다.

선천성 각화증은 어린 시절에는 나타나지 않을 수있는 또 다른 유전성 골수 부전 장애이며 텔로 머라 제 유전자의 여러 가지 변형으로 인해 단축 될 수 있습니다. 텔로미어. 이 장애의 고전적인 삼원은 손발톱 변화, 구강 백반증 및 망상 피부 발진으로 구성됩니다. 골수 부전 또는 급성 백혈병 발병으로 인한 사망과 함께 폐 섬유증도 존재할 수 있으며 일부에서 생명을 위협 할 수 있습니다.

팬시 토피아의 가장 우려되는 원인은 종양 상태입니다. 골수이 형성 증후군은 줄기 세포주의 돌연변이가 개별 또는 모든 세포주의 비 효과적인 조혈 및 세포 감소증을 유발하는 상태의 군집입니다. 급성 골수성 백혈병 (AML)과 급성 림프 아 구성 백혈병 (ALL)은 일반적으로 백혈구 증가증을 동반한다는 사실에도 불구하고 범 혈구 감소증의 감별에 있습니다. 백혈병 폭발이 골수에 국한된 백혈병 변종과 범 혈병이 관찰됩니다. 급성 전골 수구 백혈병은 특히 백혈구 감소증을 보이는 경향이 있으며, 높은 백혈구 수치와는 달리 그것이 유발할 수있는 응고 병증으로 인해 응급 상황으로 빠르게 전환 될 수 있습니다. 고 등급 림프종과 형질 세포 골수종도 일반적으로 골수를 대체하고 범 혈구 감소증을 유발할 수 있습니다.

골수 조혈 세포를 섬유질 물질로 대체하는 골수 섬유증은 만성적으로 과다 자극 된 골수 및 따라서 거의 모든 골수 증식 성 질환 (본질 혈소판 증, 적혈구 증가증, 만성 골수성 백혈병 또는 만성 골수성 백혈병)으로 인해 발생할 수 있습니다. 악성 거핵구가 원발성 섬유화 과정을 일으키는 원발성 골수 섬유증도 감별 진단에 포함됩니다.

혈액 학적 악성 종양을 제외하고 거의 모든 고형 종양은 골수 대체 및 골수 염증에 의해 범 혈구 감소증을 유발할 수 있습니다. 지표 증상으로. 골수 대체로 인한 범 혈구 감소증은 질병 부담이 증가함에 따라 질병 과정 후반에 발생할 가능성이 훨씬 더 높습니다.

범 혈구 감소증의 감염 원인은 크게 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 입원 환자 환경에서 감염성 범 혈구 감소증의 첫 번째 주요 원인은 패혈증과 전신 염증 반응으로, 여러 메커니즘 (예 : 소비성 응고 병증, 과비 장증 및 골수 억제)을 통해 경증에서 중등도의 세포 감소증을 유발합니다.

감염성 범 혈구 감소증의 두 번째 주요 원인은 바이러스 감염의 영향입니다. 기본적으로 모든 바이러스는 여러 세포주의 억제를 유발할 수 있지만 Epstein-Barr 바이러스 (EBV) 및 거대 세포 바이러스 (CMV)를 포함한 헤르페스 바이러스와 바이러스 간염이 가장 일반적으로 관련됩니다. 일반적으로 이러한 세포 감소증은자가 제한적이며 감염과 일치합니다. 단핵구증은 골수성 또는 림프 성 모세포로 잘못 분류 될 수있는 큰 반응성 림프구와 함께 존재할 수 있으며 이는 급성 백혈병 진단을 잘못 암시합니다.

마지막으로 감염은 감염성 유기체로 골수 대체를 통해 범 혈구 감소증을 유발할 수 있습니다.이러한 정도의 유기체 부담이 패 혈성 사망없이 발생하기 위해서는 일반적으로 덜 강력한 감염이 발생합니다 (즉, 곰팡이 감염, 특히 히스 토 플라스마 증 또는 비 결핵 마이코 박테리아). 이것은 선진국의 악성 원인으로 인한 골수성 빈혈보다 훨씬 덜 흔합니다.

혈식 세포 증후군 (혈식 세포 림프 구성 세포증 또는 HLH라고도 함)은 세포 감소증 (잠재적으로 범 혈구 감소증 포함)을 특징으로하는 현저한 염증 활성화 증후군입니다. 고열, 고 페리틴 및 트리글리세리드, 골수 및 비장에서 적혈구 및 기타 세포를 소비하는 혈식 세포 대 식세포를 포함한 여러 소견에 의해 진단되는 간 비장 비대. 드문 유전 적 결함으로 인해 발생하거나 감염, 다양한 악성 종양 및 류마티스 질환에 대한 반응으로 자발적으로 발생할 수 있습니다.

팬시 토피아 감소증의자가 면역 또는 염증성 원인에는 비교적 드문 질환 인 재생 불량성 빈혈이 포함되며, 줄기의 면역 파괴가 발생합니다. 세포는 범 혈구 감소증의 주요 원인으로 생각됩니다. 참고로, 골수이 형성 증후군은 면역 매개 성분을 갖는 것으로 점점 더 많이 느껴지지만, 우리의 목적 상 범 혈구 감소증의 종양 원인으로 나열되었습니다 (주로 AML의 전구체로서의 역할로 인해). 여기에 포함 된 Sarcoid는 염증성 질환으로서의 실제 상태가 다소 의문이 있지만 육아종이 골수를 차지할 수 있기 때문에 골수염을 통해 범 혈구 감소증을 유발할 수도 있습니다. 마지막으로 악성 빈혈 또는 기타 원인과 관련된 심각한 B12 결핍은 범 혈구 감소증의 알려진 원인입니다.

발작성 야간 혈색소뇨 증 (PNH)은 재생 불량성 빈혈과 함께 나타날 수 있으며 PIGA의 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 적혈구에 글리코 실 포스파티딜 이노시톨 (GPI) 앵커의 생성에 관여하는 유전자. 이러한 앵커의 결핍은 보체 매개 용해로부터 세포를 보호하는 CD55 (지연 가속 인자) 및 CD59 (반응성 용해의 막 억제제)를 포함한 여러 주요 세포 표면 단백질의 손실로 이어집니다. 이것은 극적 일 수있는 혈관 내 용혈성 빈혈로 이어집니다. PNH의 범 혈구 감소증은 여전히 다소 불완전하게 이해되고 있으며 유전 적 결함과 PIGA의 손실에 선행 할 수 있습니다. splanchnic 또는 cerebral vasculature를 포함한 혈전증은 PNH의 세 번째 주요 증상입니다.

범 혈구 감소증의 환경 적 또는 독성 원인은 다양한 원인으로 구성됩니다. 범 혈구 감소증을 유발하는 가장 흔한 화학 물질 노출 중에는 약물이 있습니다. 화학 요법 제는 거의 모두 어느 정도의 골수 억제와 범 혈구 감소증을 유발하지만 진단 적 딜레마를 유발할 가능성은 거의 없습니다. 비 악성 원인에 대해 투여 할 수있는 수산화 요소는 골수 섬유 화증 및 장기 골수 독성의 원인이기도합니다. 다른 약물 중에서 거의 모든 약물이 특발성 골수 독성을 유발하여 범 혈구 감소증을 유발할 수 있지만 가장 일반적으로 연루되는 약물에는 항간질제 및 항생제가 포함됩니다.

개발 도상국에서 중요한 광범위 항생제로 남아있는 클로람페니콜은 선진국에서는 경구 투여시 비가역 재생 불량성 빈혈을 유발하는 낮은 비율로 인해 그 사용이 크게 줄어 들었습니다. 벤젠은 골수 독성 및 AML 위험 증가와 밀접한 관련이 있습니다. 마지막으로, 우라늄 채굴 또는 산업 노출로 인한 방사선 독성은 골수 독성을 통해 범 혈구 감소증을 유발할 수 있으며 완전한 골수 부전을 일으킬 수 있습니다.

문맥 고혈압 또는 기타 원인으로 인한 과다증은 범 혈구 감소증의 또 다른 원인입니다. 증가 된 수의 세포가 비장에서 소비되고 격리 및 / 또는 파괴됩니다. 이것은 일반적으로 백혈구보다 적혈구와 혈소판에 불균형 적으로 영향을 미칩니다. 이것은 문맥 고혈압 및 이차 비장 비대뿐만 아니라 골수 증식 장애, 백혈병 또는 기타 질병으로 인한 과다 비장으로 인해 발생할 수 있습니다.

B. 이 문제가있는 환자에 대한 진단 방법 / 방법을 설명하십시오.

팬시 토피아는 혈소판, 백혈구 및 적혈구 수가 적은 CBC로 정의됩니다. 즉각적인 치료가 필요한 재앙적인 질병으로 감별에 급성 백혈병의 존재를 감안할 때 심각한 비정상 형태의 존재를 배제하기 위해 일반적으로 완전 감별을 포함해야합니다.

적혈구 지수의 평가도 매우 중요 할 수 있습니다. B12 결핍은 여러 세포주에서 결핍을 유발할 수 있고 거대 세포증이 초기 단서 일 수 있다는 점을 감안할 때 거대 세포증을 평가하는 데 유용합니다. 거대 세포증은 간 질환이나 특정 약물이있는 경우에도 발생할 수 있지만 이러한 위험 요인이없는 경우 골수이 형성 증후군에 대한 심각한 우려를 불러 일으 킵니다. 말초 도말에 대한 수동 검토는 표준 세포 계수기에 의해 잘못 분류 될 수있는 적혈구 병리 및 미성숙 WBC 및 모세포를 평가하는 데 이상적입니다.

추가 작업의 필요성은 임상 상황과 결함의 심각도를 기반으로해야합니다. 최근 바이러스 성 질환을 앓고 있고 다른 이상없이 잘 보이는 환자의 경증 범 혈구 감소증은 추가 검사가 필요하지 않지만 세포 감소증의 해결을 문서화하기 위해 추적해야합니다. 유사하게, 순환하는 미성숙 한 형태가없고 범 혈구 감소증이 그다지 심각하지 않다면, 경증에서 중등도 범 혈구 감소증이 발생할 가능성이 매우 높기 때문에 중증 감염 또는 패혈증의 한가운데에 범 혈구 감소증에 대한 급성 혈액 학적 검사의 유용성은 거의 나타나지 않습니다. 별도의 문제가 아닌 기저 질환의 결과입니다.

이 문제의 진단에 중요한 역사적 정보

즉각적인 관리를 위해 가장 중요한 역사적 질문은 증상에 대한 것입니다. 세포 감소증을 유발하여 수혈로 직접 치료할 필요성을 평가합니다. 예를 들어, 가슴 통증, 숨가쁨, 가벼운 머리 또는 실신에 대한 질문은 적혈구 수혈의 필요성을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 마찬가지로 환자에게 비정상적인 멍이나 출혈, 점상 출혈 또는 발진에 대해 질문해야합니다.

기저의 용혈을 암시 할 수있는 어두운 소변이나 황달은 림프절 병증이나 열과 같은 다른 중요한 증상입니다. 통증은 골수 침범을 동반 할 수있는 팽창하는 종괴 또는 골 병변을 암시 할 수 있습니다. 피부 병변, 기침 또는 객혈은 파종 된 곰팡이 또는 마이코 박테리아 감염을 암시 할 수 있습니다.

결핵과 림프종 모두 범 혈구 감소증을 유발할 수 있으므로 체중 감소, 발열 및 식은 땀에 대해 질문하는 것이 중요합니다. 백혈구 감소증 및 중증 호중구 감소증 (일반적으로 절대 호중구 수 < 500 / uL로 정의 됨)의 발열은 패혈증 사망 위험으로 인해 긴급한 상황이며 환자는 경험적으로 받아야합니다. 광범위한 항생제 적용.

마지막으로 급성 백혈병에 걸리기 쉬운 상태 (예 : 골수이 형성 증후군, 이전의 화학 요법, 이전의 골수 증식 성 장애)에 대해 묻는 것이 최종 진단으로가는 지름길을 제공 할 수 있으므로 핵심입니다.

p>

이 문제의 원인을 진단하는 데 유용 할 수있는 신체 검사 방법

주의 깊은 귀, 코 및 인후 검사는 세포 감소증의 원인에 대한 단서를 밝힐 수 있습니다. 구개 점상 출혈은 비특이적 혈소판 감소증을 암시합니다. 드물게 볼 수 있지만 잇몸 비대는 백혈병의 단핵구 침윤을 시사 할 수 있습니다.

자궁 경부, 쇄골 상, 겨드랑이 및 사타구니 사슬 전체에 걸친 림프절 병증 검사는 범 혈구 감소증의 원인으로 림프종에 대한 우려를 불러 일으키거나 생검에 얼룩. 비장 비대증은 격리를 통해 세포 수를 급격히 떨어 뜨릴 수 있고 임상의가 림프종과 같은 일차 혈액 학적 과정의 원인을 이차 비장 비대 (예 : 문맥 고혈압)에 대해 평가하도록 안내 할 수 있으므로 간 비장 비대를 감지하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

비특이적 병변 (예 : 혈소판 감소증으로 인한 점상 출혈)과 진균 감염 또는 악성 침윤으로 인한보다 구체적인 병변에 대한 피부 검사가 중요합니다.

특히 말초 신경의 신경 학적 검사, 관절 위치 감각의 저하와 거대 세포 빈혈의 설정에서 Romberg 양성은 B12 결핍을 시사 할 수 있기 때문에 도움이 될 수 있습니다. 일반화 된 말초 신경 병증은 골수종과 같은 파라 단백질을 형성하는 악성 종양을 시사 할 수 있습니다.

마지막으로 통증의 모든 부위에 질량이 있는지 면밀히 검사해야합니다.

실험실, 방사선 사진 및 기타 가능성이있는 검사 이 문제의 원인을 진단하는 데 유용합니다.

범 혈구 감소증은 단일 질병이 아닌 발견이므로 정밀 검사의 예민함과 강도는 환자의 정도, 예민 성 및 심각도에 비례해야합니다. 범 혈구 감소증. 중증 세포 감소증 환자, 더 아픈 환자 또는 급성 발병 및 증상이있는 환자의 경우, 범 혈구 감소증의 추가 정밀 검사를 긴급하고 효율적으로 수행하여 매우 위험한 과정에 개입해야합니다.

완전 후 a CBC 및 차등, 말초 도말의 수동 검토, 정밀 검사는 최초 검토에서 가능한 역사적 단서 및 단서 (예 : B12 결핍을 시사하는 거대 세포증, AML을 시사하는 골수 모세포 등)를 기반으로 병인을 찾는 것을 목표로해야합니다. )는 추가 작업을 안내해야합니다. PT 및 PTT의 상승은 소비성 응고 병증 또는 파종 성 혈관 내 응고 (DIC)를 시사하는 데 도움이 될 수 있으며, 이는 패혈증 과정이 전반적인 전신 염증 반응을 유발하고 파괴 / 생산 감소를 증가시킬 수 있음을 시사합니다.

DIC는 또한 특히 백혈구 감소증과 관련된 AML의 아형 인 급성 전골 수구 백혈병 (APML)을 제안합니다 (백혈구 증가증과 반대).간 기능 검사는 반응성 비장 비대증과 격리를 유발할 수있는 급성 간염의 징후 나 급성 질병의 상황에서 악화 될 수있는 세포 감소증에 걸리기 쉬운 간경변의 징후를 나타낼 수 있으므로 확인해야합니다. 재생 불량성 빈혈은 일반적으로 검출 가능한 바이러스 병원체가 아닌 간염으로도 진행될 수 있습니다. 이것은 심각한 세포 감소증과 transaminitis를 일으킬 수 있지만 일반적으로 자기 제한적입니다. B12 수준은 특히 흡수 장애,자가 면역 또는 거대 세포증에 대한 위험 인자가있는 경우 B12 결핍을 배제하기 위해 중요합니다. 이는 종종 돌이킬 수없는 B12 결핍으로 인한 신경 학적 독성을 방지하기 위해 특히 중요합니다.

궁극적으로 설명 할 수없는, 지속성 또는 심각한 세포 감소증의 경우 골수 생검을 실시하여 평가해야합니다. 줄기 세포의 골수 풀의 상태. 이 평가의 중요한 부분은 잠복 성 악성 종양을 찾는 것이며 세포 유전학 / 분자 연구가 최종 진단을 내리는 데 중요 할 수 있으므로 일반적으로 혈액 학자 / 종양학 자의 의견을 받아 수행해야합니다.

림 파선 병증, 칼슘 상승, 높은 LDH, 차등에 비정상적인 형태 또는 높은 요산은 주로 악성 병인에 대한 의심을 증가시켜야하며 평가 초기에 골수 생검을 움직여야합니다. 말초 유세포 분석은 또한 세포의 클론 집단을 검출 할 수 있기 때문에 악성 종양을 검출하는 데 도움이 될 수 있지만 감도는 일반적으로 골수에서 채취 한 샘플보다 낮습니다. 그람 염색, 산성 빠른 도말 및 진균 염색은 배양과 함께 골수염으로 인한 범 혈구 감소증의 전염성 원인을 감지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

특정 임상 개체에 대한 우려가있을 때 범 혈구 감소증을 치료하는 데 상상력이 유용 할 수 있습니다. . 림프종에 대한 우려가 높거나 림프절 병증에 대한 우려가 만져질 때, 다른 노드를 발견하기위한 영상 촬영이 일반적으로 수행되지만, 궁극적으로 생검이 필요하고 주요 우선 순위가되어야합니다. 세포 감소증을 유발할 수있을 정도로 광범위한 림프종 질환은 골수 생검에서 발견 할 수 있지만 샘플링 오류는 여전히 존재하므로 림프종에 대한 의심이 높은 경우 표면 결절의 추가 생검이 진단에 도움이 될 수 있습니다. 불행히도, 결절 생검의 민감도도 일반적으로 결절의 반점이 있기 때문에 불완전합니다. 림프종 성 결절은 반응성 결절로 둘러싸여있을 수 있으므로 여러 번의 생검이 필요할 수 있습니다.

미세 바늘 흡인은 림프종 진단에 적합하지 않습니다. 대사 활성 결절을 평가하기위한 PET 컴퓨터 단층 촬영 (CT)도 도움이 될 수 있으며, 생검 음성이있는 림프절 병증이있는 경우 PET CT가 관련 결절을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 비용이 많이 들고 일반적으로 입원 환자로 받기가 어렵습니다.

C. 위의 방법으로 각 진단을 진단하는 기준

판 코니 빈혈은 역사적으로 염색체를 화학 요법에 노출하고 과도한 구조적 손상을 평가하여 테스트되었지만 이제는 유전자 검사로 평가할 수 있습니다. 각화 이상증은 유사하게 유전자 검사를 통해 확인할 수 있습니다.

순환하는 림프 모세포 또는 골수 모세포가있는 경우 악성 또는 종양 원인 진단을 단순화 할 수 있으며 이는 급성 백혈병을 매우 암시합니다. 범 혈구 감소증의 악성 원인은 종종 골수 생검의 병리학 적 검사와 세포의 클론 집단 검출 및 / 또는 1 차 악성 부위의 영상화 및 검출 및 샘플링을 통해 발견됩니다. 골수 검사에서 20 % 이상의 모세포가 존재하는 것은 급성 백혈병의 병리학적인 것이며, 순환 모세포 없이도 AML을 정의하는 특정 세포 유전 학적 이상 (8:21 전위, inv16 : 16 및 t15 : 17)의 존재입니다. 골수에서 모세포의 증가.

림프종의 골수 침범은 병리학 및 병리학상의 비정상적인 림프 집합체에 의해 제안 될 수 있습니다. 골수 흡 인물 또는 말초 혈액에 대한 유세포 분석을 통해 세포의 클론 집단을 탐지하여 혈액 악성 종양을 더 빠르게 탐지 할 수 있습니다. 고형 종양의 골수염으로 인한 범 혈구 감소증은 골수에 대한 병리학 적 평가 (원발성 악성 종양의 관련을 보여주는) 또는 다른 곳의 신 생물의 병리학 적 확인을 통해 유사하게 발견되며, 골 질환에 대한 매우 의심스러운 영상 소견이 있습니다.

뼈에 대한 병리학 적 평가는 악성 세포가없는 무 세포 골수도 밝혀 낼 수 있습니다 (재생 불량성 빈혈과 일치). 결핵, 유육종증 또는 진균 감염으로 인한 육아종; 및 골수이 형성 증후군과 일치하는 이형성 형태. 골수를 섬유 아세포로 대체하는 것은 골수 섬유증을 암시하지만 이것이 이차적 결함인지 일차적 과정인지는 대부분 병력에 달려 있습니다.PNH는 CD55 및 / 또는 CD59의 손실을 평가하는 말초 혈액의 유세포 분석법으로 진단 할 수 있습니다. 참고로, 용혈 또는 혈전증의 증거가없는 작은 PNH 클론은 임상 적으로 유의할 가능성이 낮습니다.

팬시 토프 감소증의 원인 인 B12 결핍은 낮은 B12 수치 및 / 또는 높은 메틸 말 론산 수치로 시사됩니다.

단핵구증 또는 바이러스 성 간염에 대한 바이러스 혈청학은 이러한 상태를 진단하는 데 도움이 될 수 있지만, 이러한 상태를 가진 범 혈구 감소증은 일반적으로 혈청학이 음성으로 남아 있고 PCR이 필요할 수있는 급성 맥락에서 나타납니다. 이러한 경우 바이러스의 인과 관계를 증명하는 것은 거의 불가능하며 개선을 통해 CBC를주의 깊게 모니터링해야 할 수 있습니다. 마찬가지로, 검사 할 수없는 바이러스 감염이 의심되는 경우 세포 감소증과 바이러스 증후군의 세심한 상관 관계와 해결 및 개선을 통한 세심한 모니터링이 중요합니다. 범 혈구 감소증을 유발하는 것으로 추정되는 바이러스 감염의 맥락에서 반응성 림프구의 존재는 암시 적이지만 결정적인 것은 아닙니다.

혈구 식세포 성 림프구 세포증은 열, 간 비장 비대증의 임상 증후군과 관련된 페리틴 및 트리글리세리드의 현저한 상승으로 진단됩니다. 및 세포 감소증, 비장 또는 골수의 생검에서 혈식 세포가 관찰 됨.

D. 이 문제의 평가와 관련된 과도하게 활용되거나 “낭비 된”진단 테스트

심각한 전신 질환 또는 패혈증의 맥락에서 범 혈구 감소증의 특정 원인에 대한 평가는 드물게 표시됩니다. 간 쇼크와 유사, 급성 세뇨관 괴사 또는 전신 염증, 조혈 계는 패혈증 환자에서 심각한 스트레스와 기능 장애를 겪고, 심지어 중등도 범 혈구 감소증은 별도의 일차 문제보다 기저 질환에 훨씬 더 많이 영향을 미칠 가능성이 있습니다. 이러한 환자에서는 급성을 배제하기위한 말초 도말 평가 백혈병과 신중한 후속 조치 (환자의 기저 패혈증 또는 중증 질환의 근본 원인이 알려지고 해결 된 경우)가 일반적으로 최적의 과정입니다.

III. 진단 과정이 진행되는 동안 관리

범 신경 감소 환자의 초기 관리는 중요한 혈액 세포 성분의 부족으로 인한 생리적 혼란을 안정화하는 데 초점을 맞춰야합니다. 대부분의 치료 기저 질환은 한동안 효과가 없으므로 즉각적인 안정화가 중요합니다.

빈혈의 즉각적인 관리는 일반적으로 수혈에 중점을 둡니다. 다른 빈혈 수혈의 경우와 마찬가지로, 임계 값은 증상을 기반으로 결정되어야하며 증상의 완화 및 중요한 구조의 관류를 위해 노력해야합니다. 기저 혈액 악성 종양, 골수 이형성 또는 골수 증식 과정이 의심되는 환자의 경우, 백혈구 감소 제품을 사용하는 것이 좋습니다. 이는 열성 수혈 반응, CMV 전이 및 동종 면역화를 감소 시키는데 모두 추가 수혈의 합병증을 줄이는 데 중요합니다. 이 환자들은 필요할 것 같습니다. 또한, 이러한 환자 중 많은 환자가 백혈구 감소증 및 호중구 감소증을 앓고 있으며 면역이 억제 된 경우 방사선 조사 혈액을 사용하여 기증자 림프구를 죽이고 수혈 관련 이식편 대 숙주 질환 (GVHD)을 예방하는 것이 유사하게 권장됩니다.

혈소판 감소증의 관리는 증상에 따라 다소 차이가 있습니다. 출혈이 활발한 환자는 출혈이 해결 될 때까지 혈소판을 수혈해야합니다. 일반적으로 혈소판 수가 10,000 / mL 미만인 환자는 자발적인 두개 내 출혈을 방지하기 위해 수혈됩니다. 다른 수혈 컷오프 값은 매우 주관적이며 상황에 따라 크게 달라집니다. 가능한 경우 단일 기증자 혈소판은 동종 면역을 줄이며, 이는 추가 혈소판 수혈이 필요할 가능성이있는 혈액 질환 환자에게 특히 중요합니다. 그럼에도 불구하고 이러한 제품은 비싸고 항상 3 차 센터 외부에서 구할 수있는 것은 아닙니다.

백혈구 감소증 환자는 차등 및 절대 호중구 수를 평가해야합니다. 중증 호중구 감소증 환자 (일반적으로 ANC < 500 / mL로 정의 됨)는 전격 감염으로 인한 사망 위험이 매우 높습니다. 이 환자들은 진단 작업이 진행될 때까지 신속하고 광범위한 항생제 보장을 받아야합니다. 항생제를 신속하게 얻을 수 있다면 안정된 환자는 항생제를 시작하기 전에 혈액 배양을 기다릴 수 있습니다. 일선 치료는 일반적으로 슈도모나스를 포함한 광범위한 그람 음성 유기체에 대해 활성을 갖는 광범위한 스펙트럼의 베타-락탐을 사용합니다. Cefepime, ceftazadime, piperacillin-tazobactam 또는 carbapenems는 현재 미국 전염병 학회 (IDSA)에서 호중구 감소 성 열에 대한 1 차 요법으로 권장합니다.

구강 궤양이나 주변 부위에 자극의 징후 또는 기타 피부 감염 징후가있는 환자는 메티 실린 내성 황색 포도상 구균 (일반적으로 반코마이신 사용)에 대해 그람 양성 커버리지를 추가로 받아야합니다. 광범위한 항균 범위와 지속적인 호중구 감소증 (일반적으로 > 72 시간)에도 불구하고 발열이 지속되는 환자는 진균 표지자 (글루칸 및 갈 락토 만난)를 처방해야하며 일반적으로 에키 노 칸딘으로 경험적 항진균 적용을 받아야합니다. 아스 페르 길 루스를 치료할 차세대 아졸입니다.

과립구 주입은 높은 합병증 비율로 인해 미국에서 호중구 감소증 치료제로 선호되지 않았습니다. 필 그라스 팀과 같은 성장 인자 또는 GCSF 유사체는 기본 임상 상황에 따라 사용이 달라 지지만 WBC 수를 높이는 주요 수단입니다. 몇 가지 논란에도 불구하고 이러한 약제는 급성 백혈병의 맥락에서도 해롭지 않을 수 있지만 진단 정확도를 크게 방해 할 수 있으며 일반적으로 추정 진단을 내리고 혈액학 자나 종양학 자의 감독과 조언을 받아 사용할 때까지 연기해야합니다. / p>

호중구 감소증 환자는 각각 감염에 대한 취약성이 증가하고 박테리아 오염 또는 신비한 곰팡이에 대한 두려움으로 인해 껍질을 벗길 수없는 날고기 또는 덜 익힌 고기, 부드러운 치즈, 과일 / 야채를 피해야합니다.

B. 이 임상 문제 관리의 일반적인 함정 및 부작용

수혈의 부작용은 다른 곳에서 다루어지며 주로 급성 용혈 반응과 비용 혈성 열 반응으로 구성됩니다. TRALI (수혈 관련 급성 폐 손상)는 특히 혈소판 수혈과 관련이 있습니다.

VII. 증거는 무엇입니까?

Freifeld, AG, Bow, EJ. “호중구 감소 성 암 환자의 항균제 사용에 대한 임상 진료 지침 : 미국 감염증 협회의 2010 년 업데이트”. 임상 전염병. vol. 52. 2011. pp. 56-93.

Greinacher, A, Selleng, K. “중환자 실 환자의 혈소판 감소증”. 혈액학 / 미국 혈액 학회 교육 프로그램. 2010. pp. 135-143.

Istiaq, O, Bagai, HZ, Anwer, F, Hussain, N. “일반 의료 병동에서 범 혈구 감소증 환자의 패턴 및 제안 된 진단 방법”. Journal Ayub Medical College Abbottabad. vol. 2004. 16. 8-13 쪽.

Janka, JE. “Hemophagocytic syndromes”. Blood Reviews. vol. 21. 2007. pp. 245-253.

답글 남기기

이메일 주소를 발행하지 않을 것입니다. 필수 항목은 *(으)로 표시합니다