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ディスカッション

GEのEPGP参加者の65%近くが、構造化面接の質問で特定の症状について尋ねられたときに、強直間代発作の前に前兆を報告しました。発作の自由記述を利用したとしても、ほぼ4分の1(21.3%)がオーラを報告しました。このコホートでは、味覚、視覚、聴覚の現象、既視感、ジャマイスヴ、および頭の動きなど、通常FEに関連する前兆が頻繁に報告されました。

私たちの調査結果と同様に、以前の報告では、 IGEの154人の患者(70%)でオーラの高い有病率があり、オーラの症状の頻度はIGEとFEの患者を区別しませんでした。4オーラは、3つの人口ベースを評価する大規模な研究でGEの被験者の13%で報告されましたツインレジストリ。6別の研究では、JMEの37人の患者のうち20人(54%)が感覚、精神、自律のオーラを報告していることがわかりました。5

私たちのデータは、両方のGEに構造化された質問を使用した場合に同様のオーラ報告率を示しています。とFE。 GEとFEの両方で、報告されたオーラの割合が高く、クローズドエンドの質問で見られました。これは、自発的想起と手がかりの想起の違いを反映している可能性があります。回答者は、クローズドエンドの質問を伴う特定の選択肢の存在によって肯定的な回答を提供するように影響を受ける可能性があると主張されるかもしれませんが12、オープンエンドの質問に対する無回答は、関連性の欠如ではなく、雄弁さまたは表現の欠如に起因する可能性があります。臨床医は、患者の病歴を引き出すときに最初に自由形式の質問を使用し、追加の臨床情報を取得するために自由形式の質問を使用する傾向があるため、これらの調査結果は重要で臨床的に関連があると考えています。使用されるクローズドエンドの質問の種類は、臨床医の仮説によって偏る可能性があります。臨床医がGEの診断を疑っており、オーラの病歴が自発的に報告されていない場合、オーラの有無を調査する質問は行われない場合があります。オーラの数は、これらが定型化されており、すべてまたはほとんどの強直間代発作と一貫して発生するかどうかを判断するための追加の質問でさらに実証する必要があります。

オーラの報告は、生涯にわたる大発作の数の増加と関連していました。大発作の持続期間が長くなる。これは、オーラの経験に精通し、これを明確に表現して報告する能力が向上するためであると考えられます。この関係を解明するには、さらなる研究が必要です。私たちのデータは、女性もより多くのことを示しました。オーラを報告する可能性が高く、生涯の大発作の数が多かった。これらの所見は、年齢が高く、女性の割合が高いことに起因している可能性がある。発端者および兄弟姉妹と比較した、EPGP研究集団におけるル対男性の親。14

このEPGP研究集団は、この研究に追加の制限を提示しました。参加者は、おそらく管理または診断評価のために、主に三次てんかんセンターから募集されました。これは、より難治性のてんかんを患う被験者に潜在的な偏りをもたらす可能性があります。

焦点の臨床的特徴は、GE患者の発症時またはGTC発作中に発生する可能性があります。4,15、–19強制などの焦点の臨床的特徴発作の開始時に側性の頭が回転し、間代期の間の四肢の動きの非対称性と非同期性もIGEで発生します15。JMEの患者では、片側性および非対称性のミオクローヌスのけいれんが発生する可能性があります。さらに、JMEの患者は、実際には対称的なミオクロニック発作の非対称性を知覚する可能性があります16,17。JMEの26人の患者の研究では、14人(54%)が限局性の半生物学的または脳波の特徴、あるいはその両方を示しました。特に、二次性全身性発作の側方徴候として従来見られていた「図4」の徴候(片方の腕の伸展と肘の反対側の腕の屈曲)は、JME患者の19.2%18で認められました。4人の患者発作前のしびれとトンネル視力のオーラが報告されています18。欠神てんかんとJMEの患者では、「良性発作」または旋回発作も発生することが示されています17。欠神てんかんの患者によって報告されています。19

GEに関連するオーラおよびその他の側方性の特徴の存在は、個別の皮質ネットワークを含むさまざまな広がりパターンを持つGEの皮質および皮質下ジェネレータ理論をサポートする可能性があります。発作発症時の持続的な側性化は、焦点発症前頭葉発作と臨床的に区別がつかない特徴を備えており、GE.20の一部の患者における前頭葉過興奮の仮説を支持します。てんかんとは無関係です。綿密なテストにより、多くの欠神発作は、真の意識障害ではなく行動停止を特徴とすることが明らかになりました。最終的な意識障害は、発作の進展の程度と性質に依存し、運動前前頭葉から生じる限局性発作に匹敵します21。さらに、神経伝達物質の合成と活動は脳領域間で異なり、発作の活動と伝播を制限および調節する可能性があります22

焦点EEG所見はGEでも発生します。 JMEの患者では、20%から55%に、典型的な全身性放電の前または独立した限局性てんかん様放電、または全身性放電の振幅の非対称性があります。これらの所見は断続的で側性が変化する傾向があります。15,23、–25欠神てんかん患者の高密度アレイEEG分析は、背外側前頭葉または眼窩前頭葉から生じる発作性発症、しばしば片側性を示し、その後、両方を含むステレオタイプの進化が見られました。近心前頭葉および眼窩前頭葉構造。26

GE患者のオーラおよびその他の「焦点」の特徴は、FE.4,5,16,18,19,26の誤診につながる可能性があります。 GEのオーラは過少報告されており、体系的な質問で誘発される可能性が高くなります。てんかんのほとんどの患者にとって、臨床評価の最初の目標はGEとFEを区別することです。オーラの存在は、臨床医に次の診断を支持する傾向があります。 GEと一致する他の臨床的およびEEG機能にもかかわらずFE。オーラがGEの患者に一般的であるという認識は、局所的な発作の発症を示唆する孤立したオーラの報告のみに基づいてFEの誤診を防ぐのに役立つはずです(例、déjà vu、味覚幻覚)。意識の喪失や発作、思考、理解の変化などの認知障害の症状も、GEの患者によって頻繁に報告されます6。これらは認識されていない不在発作を表す場合がありますが、臨床医はこれらを、特に局所発作に従来関連する認知障害の症状に起因すると考える場合があります。正常なEEGまたは非対称の特徴を持つ一般化されたEEGの設定。

誤診は、特に抗てんかん薬の選択において、かなりの治療上の意味を持つ可能性があります。たとえば、カルバマゼピンの処方は、GE患者の発作を悪化させる可能性があります27。JMEの即時診断は、バルプロ酸の使用を促進する可能性があり、この発作症候群の優れた制御を提供することがよくあります。5診断の不確実性により、広範囲の抗てんかん薬の使用が増える可能性があります。確定診断のための包括的なてんかんセンターへの紹介を奨励します。おそらく、特性評価のための長期ビデオEEGモニタリングを使用します。

エレクトログラフィックと臨床の相関関係を調べる将来の研究により、GEの焦点機能の根底にあるメカニズムが明らかになる可能性があります。発作の発症時にオーラまたは側性運動機能を有するGE患者が、他のGE患者よりも側性または非対称EEGの発生率が高いかどうかは明らかではありません。 GEの遺伝学を調べる際には、オーラを報告する人と報告しない人の違いを研究することも価値があります。最後に、全身性発作における前兆の病態生理学(例えば、視床対新皮質対視床皮質の発症)を理解することは、薬理学的および神経調節療法の潜在的な標的を浮き彫りにする可能性があります。

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