運動ニューロン疾患とは?

運動ニューロン疾患(MND)または筋萎縮性側索硬化症(ALS)という用語は、脳および脊髄の運動神経またはニューロンに影響を与える関連疾患のグループを表します。 、何をすべきかを伝えるメッセージを筋肉に渡します。これは、メッセージが徐々に筋肉に到達しなくなり、衰弱と消耗につながることを意味します。 MNDは、この状態の人が歩く、話す、食べる、飲む、呼吸する方法に影響を与える可能性があります。ただし、すべての症状が必ずしもすべての人に起こるわけではなく、すべてが同時に、または特定の順序で発症する可能性は低いです。

フランスの神経内科医ジャン=マルタンシャルコットは、1874年に運動ニューロン疾患について最初に説明しました。 MNDは英国で一般的に使用されている用語ですが、アメリカやヨーロッパの一部など、世界の他の地域では筋萎縮性側索硬化症として知られています。現在、MNDの治療法はありませんが、症状を管理して、この病気とともに生きる人々の可能な限り最高の生活の質を達成することができます。

MNDの種類

4つの主なものがあります私たちが知っているMNDの種類。さまざまなタイプを知ることは有用ですが、個人がどのタイプを持っているかを常に判断できるとは限りません。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)

これは最も一般的な形態であり、両方があります上部および下部運動ニューロンの関与。この形態の病気は、手足の衰弱と消耗を特徴としています。個人は、物を落としたり、歩いているときにつまずいたりしていることに気付く場合があります。平均余命は、最初の症状が始まってから2〜5年です。

進行性球麻痺(PBP)

MNDの患者の約4分の1に影響を及ぼし、PBPには上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方が関与しますニューロン。症状には、ろれつが回らない、嚥下困難などがあります。平均余命は、症状の発症から6か月から3年です。

進行性筋萎縮症(PMA)

PMAはごく一部の人にしか影響を与えず、下位運動ニューロンに損傷を与えます。ニューロン。初期の症状は、手や足の脱力感や不器用さとして気付くことがあります。平均して、人々は通常5年以上生きます。

原発性側索硬化症(PLS)

これは、手や足にこわばりや不器用さを経験しているまれな形態のMNDです。 、またはスピーチの問題。平均余命は10年を超える場合がありますが、寿命が制限される場合があります。

ケネディ病

ケネディ病とMNDは非常に類似しており、診断中に混乱を引き起こす可能性があります。女性は欠陥のある遺伝子を持っていますが、それは通常男性に影響を及ぼします。まれに、女性が症状を発症することがありますが、これらは通常、男性が経験する症状よりも軽度です。女性のケネディ病の主な症状は、軽度の筋肉のけいれんと倦怠感です。女性のケネディ病についてはほとんど知られておらず、現在研究が進行中です。 MNDとして分類されていませんが、MND協会がサポートする条件に含まれています。

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