Pancytopenia

I. Probléma / állapot

A pancytopeniát az összes sejtvonal, beleértve a leukocitákat, az eritrocitákat és a vérlemezkéket is, alacsony szám határozza meg.

A. Mi a differenciáldiagnózis ennek a problémának?

Mivel a pancytopenia jel, nem pedig külön diagnózis, széles differenciáldiagnózissal rendelkezik. Ezeket a diagnózisokat nagyjából fel lehet osztani az öröklött és szerzett okok között, de a felnőttekre összpontosító szolgáltatók számára az örökletes okok ritkák lesznek, mivel ezeknek az eseteknek a többsége gyermekkorban fordul elő.

Azok a betegségek és állapotok kategóriái, amelyek pancytopeniát okozhat, tág kategóriákra osztható. A fiziológiai mechanizmus sajnos kevésbé hasznos, mivel a pancytopeniát (más citopéniákkal ellentétben) ritkán a periférián található sejtvonalak specifikus célzása vagy megsemmisítése okozza, és leggyakrabban a több sejtvonal termelésének csökkenése okozza a velőszár elsődleges károsodása miatt. sejtkészlet.

A hipersplenizmus és a szepszis (amely valószínűleg a velővel kapcsolatos elsődleges hipoprodukcióval, valamint fokozott perifériás pusztulással jár) a két fő állapot, amely a velő őssejtkészletében elsődleges hiány nélküli pancytopeniát okoz.

A hematopoietikus őssejtek meghibásodása miatt kialakuló pancytopenia

A csontvelő meghibásodásának leggyakoribb veleszületett oka, amely kezdetben a fekvőbetegeknél is megfigyelhető volt, a Fanconi-vérszegénység, a DNS-helyreállítás örökletes hibája , ami magas akut myeloid leukémia (40 éves korig az AML kialakulásának 52% -os kockázata) és más rákos megbetegedések magas szintjéhez vezet, valamint a 40 éves korúak 90% -ában csontvelő-elégtelenséghez vezet. az első évtizedben rosszul van, de néhány később. Az askenázi zsidók és az afrikaans extrakcióval rendelkező személyeknél fordul elő a Fanconi-vérszegénység a legmagasabb.

A Dyskeratosis congenita egy másik örökletes csontvelő-rendellenesség, amely nem fordulhat elő gyermekkorban, és a telomeráz gének többféle változása okozhatja a rövidülést telomerek. Ennek a rendellenességnek a klasszikus triádja a köröm változásaiból, a szájüregi leukoplakia és a hálózatos bőrkiütésből áll. A velőelégtelenség vagy az akut leukémia kialakulása által okozott halál mellett a tüdőfibrózis is jelen lehet, és egy részhalmazban életveszélyes.

A pancytopenia oka leginkább a neoplasztikus állapot. A mielodiszpláziás szindrómák olyan állapotok csoportja, ahol az őssejtvonalak mutációi hatástalan hematopoiesist és citopéniákat okoznak bármely egyes vagy minden sejtvonalon. Az akut myeloid leukémia (AML) és az akut limfoblasztos leukémia (ALL) mind a pancytopenia differenciálterületén vannak, annak ellenére, hogy általában leukocytosisban jelentkeznek. Aleukémiás változatok, ahol a leukémiás robbanások a velőre korlátozódnak, és pancytopenia látható. Az akut promyelocytás leukémia különösen hajlamos a leukopenia kialakulására, szemben a magas fehérvérsejttel, és az általa okozott koagulopathia miatt gyorsan orvosi vészhelyzethez fordulhat. A magas fokú limfómák és a plazmasejtes mielóma szintén gyakran helyettesítik a csontvelőt, és pancytopeniát okozhatnak.

Úgy tűnik, hogy a myelofibrosis, a velő hematopoietikus sejtek rostos anyaggal történő helyettesítése, a krónikusan túlstimulált velő gyakori útja, és így szinte bármilyen mieloproliferatív betegség (esszenciális trombocitózis, policitémia vera, krónikus mielomonocita leukémia vagy krónikus mieloid leukémia) következménye lehet. Az elsődleges myelofibrosis, amelyben a rosszindulatú megakaryocyták primer fibrotikus folyamatot okoznak, szintén a differenciáldiagnózis részét képezi.

A hematológiai rosszindulatú daganatokon kívül szinte minden szilárd tumor okozhat pancytopeniát velőpótlás és myelophthisis miatt, bár ez viszonylag ritka mint indexi tünet. A velőpótlásból eredő pancytopenia sokkal nagyobb valószínűséggel fordul elő a betegség késői szakaszában, mivel a betegség terhe növekszik.

A pancytopenia fertőző okai nagyjából három kategóriába sorolhatók. A fekvőbetegek körében a fertőző pancytopenia első fő oka a szepszis és a szisztémás gyulladásos válasz, amelyek mechanizmusok kombinációja (azaz a fogyasztási koagulopathia, a hipersplenizmus és a velőelnyomás) révén enyhe vagy közepesen súlyos citopéniákat okoznak.

A fertőző pancytopenia második fő oka a vírusfertőzések hatása. Lényegében bármely vírus okozhat több sejtvonal szuppresszióját, de a herpeszvírusok, köztük az Epstein-Barr vírus (EBV) és a citomegalovírus (CMV), valamint a vírusos hepatitidek a leggyakrabban érintettek. Ezek a citopéniák általában korlátozottak és egybeesnek a fertőzéssel. A mononukleózis nagy reaktív limfocitákkal járhat, amelyeket helytelenül myeloid vagy limfoid blasztokként lehet besorolni, ami hamisan utal az akut leukémia diagnózisára.Az ilyen mértékű organizmusterhelés szeptikus halál nélkül történő kialakulásához tipikusan kevésbé fulmináns fertőzéseket hívnak fel (azaz gombás fertőzésekre, különösen hisztoplazmózisra vagy nem tuberkulózisos mycobacteriumokra). Ez jóval ritkábban fordul elő, mint a fejlett országokban rosszindulatú okok miatt fellépő myelophthisás anaemia.

A hemophagocytás szindróma (más néven hemophagocytás lymphohistiocytosis vagy HLH) a markáns gyulladásos aktiváció szindróma, amelyet citopenia (beleértve potenciálisan pancytopenia) jellemez, láz és hepatosplenomegalia, amelyet a leletek konstellációja diagnosztizál, beleértve a magas ferritint és triglicerideket, valamint a vörösvértesteket és más sejteket fogyasztó csontvelőben és lépben található hemofagocita makrofágokat. Ritka genetikai hibák okozhatják, vagy spontán fordulhatnak elő fertőzésekre, különféle rosszindulatú daganatokra és reumatológiai állapotokra reagálva.

A pancytopenia autoimmun vagy gyulladásos okai közé tartozik az aplastikus vérszegénység, egy viszonylag ritka állapot, ahol a szár immunpusztulása sejtekről gondolják, hogy a pancytopenia elsődleges oka. Megjegyzendő, hogy a mielodiszpláziás szindrómákban egyre inkább úgy érzik, hogy immunmediált komponenssel rendelkeznek, bár céljaink szempontjából felsorolták a pancytopenia neoplasztikus okait (főleg az AML prekurzoraként betöltött szerepük miatt). Bár ide tartozik a sarcoid, noha tényleges gyulladásos státusza némileg megkérdőjelezhető, a myelophthisis révén pancytopeniát is okozhat, mivel a granulomák elfoglalhatják a csontvelőt. Végül, a súlyos B12-hiány, akár káros anaemiaval, akár más okokkal társul, a pancytopenia ismert oka. gén, amely részt vesz a glikozil-foszfatidil-inozitol (GPI) horgonyainak termelésében az eritrocitákon. Ezeknek a horgonyoknak a hiánya számos kulcsfontosságú sejtfelszíni fehérje elvesztéséhez vezet, beleértve a CD55-et (késleltetési gyorsító tényező) és a CD59-et (a reaktív lízis membrángátlója), amelyek megvédik a sejteket a komplement által közvetített lízistől. Ez intravaszkuláris hemolitikus vérszegénységhez vezet, ami drámai lehet. A PNH-ban a pancytopenia még mindig kissé hiányosan érthető, és megelőzheti a PIGA genetikai hibáját és elvesztését. A trombózis, beleértve a splanchnikus vagy az agyi érrendszert is, a PNH harmadik elsődleges megnyilvánulása.

A pancytopenia környezeti vagy toxikus okai sokféle okból állnak. A pancytopeniát okozó leggyakoribb kémiai expozíció közé tartoznak a gyógyszerek. A kemoterápiás szerek szinte mindegyike bizonyos fokú mieloszuppressziót és pancytopeniát okoz, de nagyon valószínűtlen, hogy diagnosztikai dilemmát okozna. A hidroxi-karbamid, amelyet nem rosszindulatú okok miatt adhatunk, szintén myelofibrosis és hosszú távú velőtoxicitás oka. A többi gyógyszer mellett szinte minden idiopátiás csontvelő-toxicitást és ezáltal pancytopeniát okozhat, de a leggyakrabban érintett szerek közé tartoznak az antiepileptikumok és az antibiotikumok.

A kloramfenikol, amely továbbra is fontos széles spektrumú antibiotikum a fejlődő világban, használata a fejlett világban nagymértékben korlátozódott, mivel orális adagolással visszafordíthatatlan aplasztikus vérszegénységet okoznak alacsony, de jelentős arányban. A benzol szorosan összefügg a csontvelő toxicitásával, valamint az AML fokozott kockázatával. Végül az uránbányászatból vagy ipari expozícióból származó sugárzási toxicitás a csontvelő toxicitása révén pancytopeniát okozhat, és a csontvelő teljes kudarcát okozhatja.

A hipersplenizmus, akár portális hipertónia, akár más okok miatt, a pancytopenia másik oka, mivel megnövekedett számú sejt elfogyasztása és elkülönítése és / vagy megsemmisítése a lépben Ez általában aránytalanul jobban befolyásolja az eritrocitákat és a vérlemezkéket, mint a leukocitákat. Ez a portális hipertónia és a másodlagos splenomegalia, valamint a myeloproliferatív rendellenességek, leukémia vagy más betegségek beszűrődése következtében fellépő hipersplenizmus miatt következhet be.

B. Írjon le diagnosztikai megközelítést / módszert a problémával küzdő beteg számára

A pancytopeniát egy CBC határozza meg, amely alacsony vérlemezkék, fehérvérsejtek és vörösvértestek számát mutatja. A teljes differenciát tipikusan be kell vonni, hogy kizárják a durván kóros formák jelenlétét, tekintettel az akut leukémia jelenlétére a differenciálon, mint katasztrofális betegség, amely gyors kezelést igényel.

A vörösvértest-indexek értékelése szintén nagyon nehéz lehet. hasznos a makrocitózis felmérésére, tekintettel arra, hogy a B12-hiány hiányokat okozhat több sejtvonalban, és a makrocitózis korai nyom lehet. A macrocytosis májbetegségben vagy bizonyos gyógyszerek jelenlétében is előfordulhat, de jelenléte ezen kockázati tényezők nélkül jelentős aggodalomra ad okot a myelodysplasticus szindróma miatt. A perifériás kenet kézi áttekintése ideális az RBC patológiájának és az éretlen WBC-nek és a blasztoknak a felmérésére, amelyeket a standard sejtszámlálók helytelenül rendelhetnek hozzá.

A további munka szükségességének a klinikai helyzeten és a hibák súlyosságán kell alapulnia. Enyhe pancytopenia olyan közelmúltbeli vírusos betegségben szenvedő betegeknél, akik jól jelennek meg, anélkül, hogy egyéb rendellenességek lennének, valószínűleg nem igényelnek további vizsgálatokat, de ezeket követni kell a citopéniák dokumentálásának dokumentálásához. Hasonlóképpen, feltéve, hogy nem éretlen formák keringenek, és a pancytopenia nem túl súlyos, ritkán javallt egy akut hematológiai munka a pancytopenia számára súlyos fertőzés vagy szepszis közepette, mivel az enyhe vagy közepesen súlyos pancytopenia rendkívül valószínű. az alapbetegség eredménye, nem pedig egy különálló probléma.

A probléma diagnosztizálásában fontos történelmi információk

Az azonnali kezelés érdekében a legfontosabb történelmi kérdések a betegség tüneteiről szólnak. citopéniákat, és így felmérjük annak szükségességét, hogy transzfúzióval közvetlenül kezeljük őket. Például a mellkasi fájdalommal, a légszomjjal, a fejfájással vagy az ájulással kapcsolatos kérdések segíthetnek meghatározni a vörösvértest transzfúzió szükségességét. Hasonlóképpen meg kell kérdezni a beteget minden szokatlan véraláfutásról, vérzésről, petechiáról vagy kiütésről.

A sötét vizelet vagy sárgaság, amely a háttérben álló hemolízist sugallhatja, további fontos tünet, akárcsak a nyirokcsomó vagy a láz. A fájdalom táguló tömegre vagy csontelváltozásokra utalhat, amelyek kísérhetik a velő érintettségét. A bőrelváltozások, a köhögés vagy a hemoptysis disszeminált gombás vagy mikobakteriális fertőzésre utalhat. A leukopenia és a súlyos neutropenia (általában abszolút neutrofilszámként < 500 / uL) meghatározása esetén a láz sürgős helyzet a szeptikus halál kockázata miatt, és a betegeknek empirikus, széles spektrumú antibiotikum-lefedettség.

Végül kulcsfontosságú az akut leukémiára hajlamos állapotok kérdése (azaz mielodiszplasztikus szindrómák, korábbi kemoterápia, korábbi mieloproliferatív rendellenességek), mivel lehetővé tehetik a végső diagnózis gyorsbillentyűit.

Fizikai vizsgálati manőverek, amelyek valószínűleg hasznosak lehetnek a probléma okának diagnosztizálásában

A gondos fül-, orr- és torokvizsgálat nyomokat tárhat fel a citopénia etiológiájára vonatkozóan. A palatális petechiák nem specifikus thrombocytopeniára utalnak. Bár ritkán látják, a fogíny hipertrófiája a leukémia monocitás beszűrődésére utalhat. a biopsziáig. A hepatosplenomegalia kimutatása hasznos lehet, mivel a splenomegaly drasztikusan csökkentheti a sejtszámot szekvenálás útján, és útmutatást adhat a klinikus számára, hogy értékelje az elsődleges hematológiai folyamatok okait, például a limfóma, szemben a másodlagos splenomegalia (azaz a portális hipertónia).

Fontos a bőrvizsgálat nem specifikus elváltozások (pl. petechiák, amelyek a trombocitopénia következményei), szemben a gombás fertőzések vagy a rosszindulatú beszűrődés specifikusabb elváltozásaival.

Neurológiai vizsgálat, különösen a perifériás idegek, hasznos lehet, mivel a közös pozíció érzékének romlása és a pozitív Romberg a macrocytás anaemia hátterében jól utalhat B12 hiányra. A generalizált perifériás neuropathia paraproteint kidolgozó rosszindulatú daganatra, például mielómára utalhat.

Végül a fájdalom bármely területét tömegesen meg kell vizsgálni.

Laboratóriumi, radiográfiai és egyéb vizsgálatok, amelyek valószínűleg hasznos lehet a probléma okának diagnosztizálásában.

Mivel a pancytopenia lelet és nem egyetlen betegség, a munka élességének és intenzitásának arányosnak kell lennie a betegség mértékével, élességével és súlyosságával. pancytopenia. Súlyosabb citopéniában szenvedő betegeknél, betegeknél, akutan jelentkező és tünetekkel küzdő betegeknél sürgősen és hatékonyan kell elvégezni a pancytopenia további kezelését, hogy beavatkozhassanak az akut veszélyes folyamatokba.

A teljes a A CBC-nek és a differenciálműködésnek, valamint a perifériás kenet kézi áttekintésének, a feldolgozásnak arra kell irányulnia, hogy etiológiákat keressen az esetleges történelmi nyomok és az első pillantás nyomai alapján (pl. B12-hiányra utaló makrocitózis, AML-re utaló myeloblastok stb.), ) irányítja a további munkát. A PT és a PTT emelkedése hasznos lehet a fogyasztói koagulopathia vagy a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) felvetésében, amelyek szeptikus folyamatra utalhatnak, ami általános szisztémás gyulladásos választ és fokozott pusztulást / csökkent termelést okoz.

A DIC javasolják az akut promyelocytás leukémiát (APML) is, amely az AML egyik altípusa, amely különösen a leukopéniával társul (szemben a leukocytosismal).A májfunkciós teszteket is ellenőrizni kell, mivel azok felfedezhetik az akut hepatitis jeleit, amelyek reaktív splenomegalia és szekvestrációkat okozhatnak, vagy cirrhosis jeleit, amelyek hajlamosíthatják az olyan citopéniákat, amelyek súlyosbodhatnak az akut betegség hátterében. Az aplasztikus vérszegénység hepatitisből is eredhet, bár általában nem kimutatható vírusos kórokozóból. Ez mély citopeniát és transzaminitist okozhat, de általában önkorlátozott. A B12-szint szintén fontos a B12-hiány kizárása érdekében, különösen a malabszorpció, az autoimmunitás vagy a macrocytosis kockázati tényezőinek jelenlétében. Ez különösen fontos a B12-hiány okozta neurológiai toxicitás elkerülése érdekében, amely gyakran irreverzibilis.

Végül csontvelő biopsziát kell végezni minden megmagyarázhatatlan, tartós vagy súlyos citopenia esetén, annak értékelése érdekében. az őssejtek csontvelő-készletének állapota. Ezt általában hematológus / onkológus közreműködésével kell megtenni, mivel ennek az értékelésnek fontos része az okkult rosszindulatú daganat keresése, és a citogenetikai / molekuláris vizsgálatok döntő fontosságúak lehetnek a végleges diagnózis felállításában.

Lymphadenopathia, az emelkedett kalciumszint, a magas LDH, a kóros formák a differenciálterületen vagy a magas húgysav növelheti az elsődlegesen rosszindulatú etiológiával kapcsolatos gyanút, és az értékelés elején mozgatnia kell a csontvelő biopsziát. A perifériás áramlás citometriája szintén hasznos lehet a rosszindulatú daganatok kimutatásában, mivel kimutathatja a sejtek klonális populációját, bár az érzékenység általában alacsonyabb, mint a csontvelőből származó mintán. A grammfolt, a savas kenet és a gombás foltok a tenyészetekkel együtt segíthetnek a myelophthisis okozta pancytopenia fertőző okának felderítésében.

A képalkotás hasznos lehet a pancytopenia kezelésében, ha bizonyos klinikai entitások aggodalomra adnak okot. . Ha a limfóma iránti aggodalom magas, vagy a limfadenopathia aggodalma kézzelfogható, akkor általában más csomópontok felfedezésére képalkotást végeznek, bár végső soron biopsziára lesz szükség, és ennek kell a legfontosabb prioritást. Míg a csontvelő biopsziában kimutatható a limfómás betegség, amely elég kiterjedt ahhoz, hogy citopéniákat okozzon, mintavételi hiba továbbra is fennáll, és így, ha a limfóma gyanúja továbbra is magas, a felületes csomópont további biopsziája segíthet a diagnózis felállításában. Sajnos a csomóbiopszia érzékenysége is hiányos a csomópontok tipikusan foltos érintettsége miatt; a limfómás csomópontokat reaktív csomópontok vehetik körül, ezért többszörös biopsziára lehet szükség.

A finom tűszívás soha nem megfelelő a limfóma diagnosztizálásához. A metabolikusan aktív csomók értékelésére szolgáló PET komputertomográfia (CT) szintén hasznos lehet, és olyan esetekben, amikor negatív biopsziákkal járó lymphadenopathia van, a PET CT segíthet az érintett csomópont azonosításában. Drága, és fekvőbetegként általában nehéz beszerezni.

C. Az egyes diagnózisok diagnosztizálásának kritériumai a fenti módszerekkel

A Fanconi-vérszegénységet történelmileg tesztelték a kromoszómák kemoterápiának való kitételével és a túlzott szerkezeti károsodások felmérésével, de ez most genetikai vizsgálatokkal értékelhető. A diszkeratózis hasonlóan genetikai vizsgálatokkal is ellenőrizhető.

A rosszindulatú vagy daganatos okok diagnosztizálása egyszerűbb lehet, ha vannak keringő limfoblasztok vagy mieloblasztok, amelyek erősen utalnak az akut leukémiára. A pancytopenia rosszindulatú okait gyakran a csontvelő biopszia patológiás vizsgálatával és a sejtek klonális populációjának detektálásával és / vagy az elsődleges rosszindulatú hely képalkotásával és kimutatásával, valamint mintavételezéssel detektálják. A csontvelő vizsgálatánál a 20% -nál nagyobb blasztok jelenléte patognomonikus az akut leukémia szempontjából, csakúgy, mint bizonyos citogenetikai rendellenességek (8:21 transzlokáció, inv16: 16 és t15: 17) jelenléte, amelyek meghatározzák az AML-t még keringő robbanások vagy anélkül is. a blasztok megnövekedett populációja a csontvelőben.

A lymphoma csontvelői bevonását patológia és rendellenes lymphoid aggregátumok sugallhatják. A csontvelő-aspirátum vagy a perifériás vér áramlási citometriája lehetővé teheti a hematológiai rosszindulatú daganatok gyorsabb kimutatását a sejtek klonális populációjának detektálásával. A szilárd daganatok myelophthisisa által okozott pancitopeniát hasonlóan a velő kóros kiértékelésével, az elsődleges rosszindulatú daganat érintettségének kimutatásával, vagy egy máshol bekövetkező neoplazma kóros megerősítésével, csontbetegség esetén nagyon gyanús képalkotási eredményekkel lehet kimutatni. > A csont patológiás kiértékelése során rosszindulatú sejtek nélküli acelluláris velő is kiderülhet (összhangban az aplastikus vérszegénységgel); tuberkulózis, szarkoidózis vagy gombás fertőzés granulomái; és a myelodysplasticus szindrómákkal összhangban lévő diszplasztikus formák. A velő fibroblasztokkal történő helyettesítése myelofibrosisra utal, bár az, hogy ez másodlagos hiba vagy elsődleges folyamat, leginkább az előzményektől függ.

A PNH diagnosztizálható a perifériás vér áramlási citometriájával, felmérve a CD55 és / vagy CD59 veszteségét. Megjegyzendő, hogy a hemolízis vagy a trombózis bizonyítékai nélküli kicsi PNH klónok valószínűleg nem klinikailag szignifikánsak.

A B12 hiányt, mint a pancytopenia okát az alacsony B12 szint és / vagy az emelkedett metilmalonsav szint sugallja. / p>

A mononukleózis vagy a vírusos hepatitidek vírusos szerológiája segíthet ezen állapotok diagnosztizálásában, bár az ilyen állapotokkal járó pancytopenia általában akut kontextusban nyilvánul meg, amikor a szerológiák negatívak maradnak, és szükség lehet PCR-re. Ezekben az esetekben szinte lehetetlen bizonyítani az okozati összefüggést a vírussal, és szükség lehet a CBC gondos megfigyelésére a javulás során. Hasonlóképpen, ha nem tesztelhető vírusfertőzések gyanúja merül fel, a citopenia és a vírus szindróma gondos korrelációja, valamint a felbontás és javulás révén történő gondos monitorozás elengedhetetlen. A reaktív limfociták jelenléte feltételezett pancytopeniát okozó vírusfertőzések összefüggésében szuggesztív, de nem meggyőző.

A hemophagocytás limfohistiocytózist a ferritin és trigliceridek jelentős emelkedésével diagnosztizálják, ami a láz, a hepatosplenomegalia, és citopéniák, hemofagocita sejtekkel, amelyeket a lépből vagy a velőből származó biopszián láttak.

D. A probléma kiértékelésével kapcsolatos túlhasznált vagy “pazarolt” diagnosztikai tesztek

A pancytopenia specifikus etiológiájának értékelése mély szisztémás betegség vagy szepszis összefüggésében ritkán javallt. Máj sokkhoz hasonlóan, akut tubulus nekrózis vagy szisztémás gyulladás, a hematopoietikus rendszer mély stresszen és diszfunkción megy keresztül a szeptikus betegeknél, és még a mérsékelt pancytopenia is sokkal inkább az alapbetegség következménye, mint egy különálló elsődleges probléma. Ilyen betegeknél a perifériás kenet értékelése az akut leukémia és gondos nyomon követés (feltéve, hogy a páciens szepszisének vagy mély betegségének kiváltó oka ismert és kezelhető) általában az optimális lefolyás.

III. Kezelés a diagnosztikai folyamat alatt

A pancytopeniás beteg kezdeti kezelésének a fiziológiai rendellenességek stabilizálására kell összpontosítania a fontos vérsejtkomponensek hiánya miatt. Az alapbetegségek esetében egy ideig nem lépnek életbe, ezért fontos az azonnali stabilizáció.

Az anaemia azonnali kezelése általában a transzfúzióra összpontosít. Az anaemia transzfúziójának más eseteihez hasonlóan a küszöböt is a tünetek alapján kell meghatározni, és a tünetek enyhítésére és a létfontosságú struktúrák perfúziójára kell törekedni. Azoknál a betegeknél, akiknek megalapozott gyanúja van egy mögöttes hematológiai malignus daganatról, mielodiszplasztikus vagy mieloproliferatív folyamatról, a leukoreduced termékek alkalmazása ajánlott, mivel csökkenti a lázas transzfúziós reakciókat, a CMV transzfert és az alloimmunizációt, amelyek mindegyike döntő fontosságú a további transzfúziók szövődményeinek csökkentésében. ezeknek a betegeknek valószínűleg szükségük lesz. Továbbá, tekintettel arra, hogy ezen betegek közül sokan leukopeniában és esetleg neutropeniában szenvednek, és immunszuppresszáltak, hasonlóan ajánlott a besugárzott vér alkalmazása a donor limfociták elpusztítására és a transzfúzióval összefüggő graft versus host betegség (GVHD) megelőzésére.

A thrombocytopenia kezelése hasonlóan kissé függ a tünettől. Egy aktívan vérző beteget transzfundálni kell a vérlemezkékig, amíg a vérzés megszűnik. Jellemzően a 10 000 / ml-nél kisebb vérlemezkeszámmal rendelkező betegeket transzfundálják, hogy megakadályozzák a spontán koponyaűri vérzést. Más transzfúziós határértékek nagyon szubjektívek és nagyban függnek a helyzettől. Az egy donor vérlemezkék, ha rendelkezésre állnak, csökkentik az alloimmunizációt, ami különösen fontos a hematológiai rendellenességekben szenvedő betegeknél, akiknek valószínűleg további thrombocyta transzfúzióra lesz szükségük. Ennek ellenére ezek a termékek drágák, és nem mindig kaphatók a felsőoktatási központokon kívül.

A leukopéniában szenvedő betegeknél meg kell vizsgálni a differenciálist és az abszolút neutrofilszámot. Azoknál a betegeknél, akik súlyos neutropéniában szenvednek (tipikusan ANC < 500 / ml néven definiálva), nagyon magas a fulmináns fertőzés okozta halálozás kockázata. Ezeknek a betegeknek azonnali, széles spektrumú antibiotikum-lefedettséget kell kapniuk a diagnosztikai munkáig. A stabil betegek vérkultúrákra várhatnak az antibiotikumok megkezdése előtt, ha ezeket gyorsan meg lehet szerezni. Az élvonalbeli terápia általában széles spektrumú béta-laktámmal történik, amelynek aktivitása a gram-negatív organizmusok széles skálája, beleértve a Pseudomonas-t is. A cefepimét, a ceftazadimot, a piperacillin-tazobactamot vagy a karbapenemeket jelenleg az Amerikai Fertőző Betegségek Társasága (IDSA) ajánlja a neutropeniás láz első vonalbeli terápiájaként.

A szájüregi sebekben, a perifériás vonalak körüli irritáció vagy a bőrfertőzés egyéb tüneteiben szenvedő betegeknek emellett gram-pozitív fedést kell kapniuk a meticillin-rezisztens Staphylococcus aureus ellen (általában vankomicinnel). A széles spektrumú antibakteriális lefedettség és a tartós neutropenia (általában > 72 óra) ellenére is folyamatosan lázas betegeknél gombás markereket (glükán és galaktomannán) kell rendelni, és empirikus gombaellenes lefedettséget kell kapniuk echinocandinban vagy későbbi generációs azol, amely az aspergillust fogja kezelni.

A granulocita infúziók nagyrészt elmaradtak a neutropenia kezelésében az Egyesült Államokban a komplikációk magas aránya miatt. A növekedési faktorok vagy a GCSF-analógok, például a filgrasztim az elsődleges eszköz a fehérvérsejt-szám növelésére, bár használatuk az alapul szolgáló klinikai helyzettől függ. Némi vita ellenére ezek a szerek valószínűleg még az akut leukémia összefüggésében sem károsak, de jelentősen zavarhatják a diagnosztikai pontosságot, és általában el kell halasztani, amíg egy feltételezett diagnózist fel nem állítanak, és hematológus vagy onkológus felügyelete és tanácsai alapján alkalmaznak. / p>

A neutropeniában szenvedő betegeknek kerülniük kell a nyers vagy kevéssé főzött húsokat, puha sajtokat és gyümölcsöket / zöldségeket, amelyeket nem lehet hámozni a fertőzések fokozott sérülékenysége, illetve a baktériumos szennyeződés vagy az okkult penész miatt.

B. A klinikai probléma kezelésének gyakori buktatói és mellékhatásai

A transzfúzió mellékhatásait máshol tárgyalják, és nagyrészt akut hemolitikus reakciókból és nem hemolitikus lázas reakciókból állnak. A TRALI (transzfúzióval összefüggő akut tüdőkárosodás) különösen összefügg a vérlemezkék transzfúzióival.

VII. Mi a bizonyíték?

Freifeld, AG, Bow, EJ. “Klinikai gyakorlati útmutató az antimikrobiális szerek rákos neutropéniás betegeknél történő alkalmazásához: 2010-es frissítés az Amerikai Infektív Társaságtól”. Klinikai fertőző betegségek. köt. 52. 2011. 56-93.

Greinacher, A, Selleng, K. “Trombocitopénia az intenzív osztályon”. Hematológia / Az Amerikai Hematológiai Társaság oktatási programja. 2010. 135-143.

Istiaq, O, Bagai, HZ, Anwer, F, Hussain, N. “A pancytopenia betegek mintái egy általános orvosi osztályon és javasolt diagnosztikai megközelítés”. Journal Ayub Medical College Abbottabad. köt. 2004. 16. 8-13.

Janka, JE. “Hemophagocytás szindrómák”. Vérvizsgálatok. 2007. kötet 21., 245-253.

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük