Qu’est-ce que la maladie du motoneurone?

Le terme maladie du motoneurone (MND) ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) décrit un groupe de maladies apparentées affectant les nerfs moteurs ou les neurones du cerveau et de la moelle épinière , qui transmettent des messages aux muscles pour leur dire quoi faire. Cela signifie que les messages cessent progressivement d’atteindre les muscles, ce qui entraîne une faiblesse et une émaciation. Le MND peut affecter la façon dont une personne atteinte de la maladie marche, parle, mange, boit et respire. Cependant, tous les symptômes n’arrivent pas nécessairement à tout le monde et il est peu probable qu’ils se développent tous en même temps, ou dans un ordre spécifique.

Le neurologue français Jean-Martin Charcot a décrit pour la première fois la maladie du motoneurone en 1874. MND est le terme couramment utilisé au Royaume-Uni, mais dans d’autres parties du monde, comme l’Amérique et certaines parties de l’Europe, il est connu sous le nom de sclérose latérale amyotrophique. Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède pour la MND, les symptômes peuvent être gérés pour aider à atteindre la meilleure qualité de vie possible pour les personnes vivant avec la maladie.

Types de MND

Il existe quatre principaux types de MND que nous connaissons. Il est utile de connaître les différents types, même s’il n’est pas toujours possible de déterminer le type d’un individu.

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

C’est la forme la plus courante, avec les deux atteinte du motoneurone supérieur et inférieur. Cette forme de la maladie se caractérise par une faiblesse et une émaciation des membres. Une personne peut remarquer qu’elle laisse tomber des choses ou trébuche lorsqu’elle marche. L’espérance de vie est de deux à cinq ans à compter du début des premiers symptômes.

Paralysie bulbaire progressive (PBP)

Affectant environ un quart des personnes atteintes de MND, la PBP implique à la fois le moteur supérieur et inférieur les neurones. Les symptômes peuvent inclure des troubles de l’élocution ou des difficultés à avaler. L’espérance de vie se situe entre six mois et trois ans à compter de l’apparition des symptômes.

Atrophie musculaire progressive (PMA)

La PMA n’affecte qu’une petite proportion de personnes et cause des lésions au moteur inférieur les neurones. Les premiers symptômes peuvent être notés comme une faiblesse ou une maladresse des mains ou des pieds. En moyenne, les gens vivent généralement plus de cinq ans.

Sclérose latérale primitive (PLS)

Il s’agit d’une forme rare de MND chez les personnes souffrant de raideur et de maladresse dans les mains ou les jambes , ou des problèmes d’élocution. L’espérance de vie moyenne peut être supérieure à 10 ans, bien qu’elle puisse limiter la vie.

Maladie de Kennedy

La maladie de Kennedy et la MND sont assez similaires et peuvent prêter à confusion lors du diagnostic. Il affecte généralement les hommes, bien que les femmes portent le gène défectueux. Dans de rares cas, les femmes peuvent développer des symptômes, mais ceux-ci sont généralement plus légers que ceux ressentis par les hommes. Les principaux symptômes de la maladie de Kennedy chez les femmes sont des crampes musculaires légères et de la fatigue. On sait peu de choses sur la maladie de Kennedy chez les femmes et des recherches sont actuellement en cours. Bien qu’il ne soit pas classé comme MND, il est inclus dans les conditions prises en charge par l’Association MND.

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