Pancitopenia

I. Problema / condición

La pancitopenia se define por recuentos bajos de todas las líneas celulares, incluidos leucocitos, eritrocitos y plaquetas.

A. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de este problema?

Dado que la pancitopenia es un signo, no un diagnóstico en particular, tiene un diagnóstico diferencial amplio. Estos diagnósticos pueden dividirse ampliamente entre causas heredadas y adquiridas, pero para los proveedores que se enfocan en adultos, las causas heredadas serán un hallazgo poco común ya que la mayoría de estos casos se presentan en la niñez.

Las categorías de enfermedades y condiciones que puede causar pancitopenia se puede utilizar para dividirlo en categorías amplias. El mecanismo fisiológico, desafortunadamente, tiende a ser menos útil ya que la pancitopenia (a diferencia de otras citopenias) rara vez es causada por un direccionamiento específico o destrucción de líneas celulares en la periferia y, con mayor frecuencia, es causada por una disminución de la producción de múltiples líneas celulares por daño primario al tallo medular. reserva de células.

El hiperesplenismo y la sepsis (que probablemente implica un grado de hipoproducción primaria de la médula, así como una mayor destrucción periférica) son las dos afecciones principales que causan pancitopenia sin déficits primarios en la reserva de células madre de la médula.

Pancitopenia debida a insuficiencia de las células madre hematopoyéticas

La causa congénita más común de insuficiencia de la médula ósea que se puede observar inicialmente en el ámbito hospitalario es la anemia de Fanconi, un defecto hereditario en la reparación del ADN , que conduce a altas tasas de leucemia mieloide aguda (52% de riesgo de desarrollar LMA a los 40 años) y otros cánceres, así como insuficiencia de la médula ósea en el 90% de los afectados a los 40 años. mal presente en la primera década, pero algunos pueden presentarse más tarde. Los judíos asquenazíes y las personas de origen afrikáans tienen la prevalencia más alta de anemia de Fanconi.

La disqueratosis congénita es otro trastorno de insuficiencia medular hereditaria que puede no presentarse en la infancia y puede ser causado por varias alteraciones diferentes en los genes de la telomerasa que conducen a un acortamiento telómeros. La tríada clásica de este trastorno consiste en cambios en las uñas, leucoplasia oral y erupción cutánea reticulada. Junto con la muerte causada por insuficiencia medular o el desarrollo de leucemia aguda, la fibrosis pulmonar también puede estar presente y es potencialmente mortal en un subconjunto.

Las causas más preocupantes de pancitopenia son las afecciones neoplásicas. Los síndromes mielodisplásicos son un grupo de afecciones en las que las mutaciones en las líneas de células madre provocan hematopoyesis y citopenias ineficaces en cualquier individuo o en todas las líneas celulares. La leucemia mieloide aguda (LMA) y la leucemia linfoblástica aguda (LLA) se encuentran en el diferencial de la pancitopenia a pesar de que generalmente se presentarán con leucocitosis. Variantes aleucémicas, donde los blastos leucémicos se limitan a la médula ósea, y se observan pancitopenia. La leucemia promielocítica aguda es particularmente propensa a presentarse con leucopenia en contraposición a un recuento alto de leucocitos y puede convertirse rápidamente en una emergencia médica debido a la coagulopatía que puede causar. Los linfomas de alto grado y el mieloma de células plasmáticas también reemplazan comúnmente la médula ósea y pueden causar pancitopenia.

La mielofibrosis, el reemplazo de las células hematopoyéticas de la médula con material fibroso, parece ser una vía común de médula ósea sobreestimulada crónica y por tanto, puede resultar de casi cualquier enfermedad mieloproliferativa (trombocitosis esencial, policitemia vera, leucemia mielomonocítica crónica o leucemia mieloide crónica). La mielofibrosis primaria, en la que los megacariocitos malignos causan un proceso fibrótico primario, también está en el diagnóstico diferencial.

Aparte de las neoplasias malignas hematológicas, casi cualquier tumor sólido puede causar pancitopenia por reemplazo de médula ósea y mieloptisis, aunque esto es relativamente poco común. como síntoma índice. Es mucho más probable que la pancitopenia por reemplazo de médula se produzca al final del curso de la enfermedad a medida que aumenta la carga de la enfermedad.

Las causas infecciosas de pancitopenia se pueden dividir en tres categorías. La primera causa importante de pancitopenia infecciosa en el ámbito hospitalario es la sepsis y la respuesta inflamatoria sistémica, que provocan citopenias leves a moderadas a través de una combinación de mecanismos (es decir, coagulopatía de consumo, hiperesplenismo y supresión de la médula).

La segunda causa principal de pancitopenia infecciosa es el efecto de las infecciones virales. Esencialmente, cualquier virus puede causar la supresión de múltiples líneas celulares, pero los virus del herpes, incluidos el virus de Epstein-Barr (EBV) y el citomegalovirus (CMV), así como las hepatitis virales son los más comúnmente implicados. Generalmente, estas citopenias son autolimitadas y coinciden con la infección. La mononucleosis puede presentarse con linfocitos reactivos grandes que pueden clasificarse incorrectamente como blastos mieloides o linfoides, lo que sugiere falsamente un diagnóstico de leucemia aguda.

Por último, las infecciones pueden causar pancitopenia a través del reemplazo de la médula ósea con organismos infecciosos.Para que este grado de carga de microorganismos se desarrolle sin muerte séptica, típicamente se invocan infecciones menos fulminantes (es decir, infecciones fúngicas, en particular histoplasmosis o micobacterias no tuberculosas). Esto es mucho menos común que la anemia mieloptísica debida a causas malignas en los países desarrollados.

El síndrome hemofagocítico (también conocido como linfohistiocitosis hemofagocítica o HLH) es un síndrome de activación inflamatoria marcada caracterizado por citopenias (incluida la pancitopenia potencial), fiebre y hepatoesplenomegalia que se diagnostica mediante una constelación de hallazgos que incluyen niveles altos de ferritina y triglicéridos, así como los macrófagos hemofagocíticos en la médula ósea y el bazo que consumen eritrocitos y otras células. Puede ser causada por defectos genéticos raros u ocurrir espontáneamente como reacción a infecciones, diversas neoplasias malignas y afecciones reumatológicas.

Las causas autoinmunes o inflamatorias de pancitopenia incluyen anemia aplásica, una afección relativamente rara, en la que la destrucción inmune del tallo Se cree que las células son la causa principal de pancitopenia. Es de destacar que, cada vez más, se cree que los síndromes mielodisplásicos tienen un componente inmunomediado, aunque para nuestros propósitos se ha incluido en la lista de causas neoplásicas de pancitopenia (principalmente debido a su papel como precursores de la LMA). El sarcoide, incluido aquí, aunque su estado real como enfermedad inflamatoria es algo cuestionado, también puede causar pancitopenia a través de mieloptisis, ya que los granulomas pueden ocupar la médula ósea. Finalmente, la deficiencia severa de B12, ya sea asociada con anemia perniciosa u otras causas, es una causa conocida de pancitopenia.

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) puede presentarse con anemia aplásica y es causada por un defecto genético en la PIGA gen, que está involucrado en la producción de anclas de glicosilfosfatidilinositol (GPI) en los eritrocitos. La deficiencia de estos anclajes conduce a la pérdida de varias proteínas clave de la superficie celular, incluidas CD55 (factor de aceleración del retardo) y CD59 (inhibidor de la membrana de la lisis reactiva) que protegen a las células de la lisis mediada por el complemento. Esto conduce a anemia hemolítica intravascular, que puede ser dramática. La pancitopenia en la HPN todavía se comprende de manera algo imperfecta y puede preceder al defecto genético y la pérdida de PIGA. La trombosis, incluso en la vasculatura esplácnica o cerebral, es la tercera manifestación primaria de la HPN.

Las causas ambientales o tóxicas de la pancitopenia consisten en una amplia variedad de causas. Entre las exposiciones químicas más comunes que causan pancitopenia, se encuentran los medicamentos. Casi todos los agentes quimioterapéuticos causan algún grado de mielosupresión y pancitopenia, pero es muy poco probable que causen un dilema diagnóstico. La hidroxiurea, que se puede administrar por causas no malignas, también es una causa de mielofibrosis y toxicidad medular a largo plazo. Entre otros medicamentos, casi todos pueden causar toxicidad idiopática en la médula ósea y, por lo tanto, pancitopenia, pero los agentes implicados con mayor frecuencia son los antiepilépticos y los antibióticos.

El cloranfenicol, que sigue siendo un importante antibiótico de amplio espectro en el mundo en desarrollo, ha ha visto su uso reducido en gran medida en el mundo desarrollado debido a una tasa baja pero notoria de causar anemia aplásica irreversible con la administración oral. El benceno está fuertemente asociado con la toxicidad de la médula ósea y con un mayor riesgo de LMA. Finalmente, la toxicidad por radiación de la minería de uranio o exposiciones industriales puede causar pancitopenia a través de la toxicidad de la médula ósea y puede causar insuficiencia completa de la médula ósea.

El hiperesplenismo, ya sea debido a hipertensión portal u otras causas, es otra causa de pancitopenia, como un mayor número de células se consumen y secuestran y / o destruyen en el bazo. Esto suele afectar de manera desproporcionada a los eritrocitos y plaquetas más que a los leucocitos. Esto puede ocurrir debido a hipertensión portal y esplenomegalia secundaria, así como hiperesplenismo debido a infiltración con trastornos mieloproliferativos, leucemia u otras enfermedades.

B. Describa un enfoque / método de diagnóstico para el paciente con este problema

La pancitopenia se define por un CBC que muestra un número bajo de plaquetas, glóbulos blancos y glóbulos rojos. Por lo general, se debe incluir un diferencial completo para excluir la presencia de formas extremadamente anormales dada la presencia de leucemia aguda en el diferencial como una enfermedad catastrófica que requiere tratamiento inmediato.

La evaluación de los índices de glóbulos rojos también puede ser muy útil para evaluar la macrocitosis dado que la deficiencia de B12 puede causar deficiencias en múltiples líneas celulares y la macrocitosis puede ser una pista temprana. La macrocitosis también puede ocurrir con enfermedad hepática o en presencia de ciertos medicamentos, pero su presencia sin estos factores de riesgo genera una preocupación significativa por el síndrome mielodisplásico. La revisión manual del frotis periférico es ideal para evaluar la patología de los glóbulos rojos y los glóbulos blancos inmaduros y blastos, que pueden ser atribuidos incorrectamente por los contadores de células estándar.

La necesidad de un estudio adicional debe basarse en la situación clínica y la gravedad de los defectos. La pancitopenia leve en pacientes con una enfermedad viral reciente y que parecen estar bien, sin otras anomalías, probablemente no requieran más pruebas, pero deben seguirse para documentar la resolución de las citopenias. De manera similar, siempre que no haya formas inmaduras circulando y la pancitopenia no sea muy grave, la utilidad de un estudio hematológico agudo para la pancitopenia en medio de una infección grave o sepsis rara vez está indicada, ya que es muy probable que la pancitopenia leve a moderada sea menor. un resultado de una enfermedad subyacente en lugar de un problema separado.

Información histórica importante en el diagnóstico de este problema

Para el manejo inmediato, las preguntas históricas más importantes que debe hacerse son sobre los síntomas citopenias y valorando así la necesidad de abordarlas directamente con transfusiones. Por ejemplo, las preguntas sobre dolor en el pecho, dificultad para respirar, mareos o desmayos pueden ayudar a determinar la necesidad de transfusiones de glóbulos rojos. De manera similar, se debe preguntar al paciente sobre cualquier hematoma o sangrado inusual, petequias o erupciones cutáneas.

La orina oscura o la ictericia, que pueden sugerir hemólisis subyacente, son otros síntomas importantes, al igual que la linfadenopatía o la fiebre. El dolor puede sugerir una masa en expansión o lesiones óseas, que pueden acompañar a la afectación de la médula. Las lesiones cutáneas, la tos o la hemoptisis pueden sugerir una infección micótica o micobacteriana diseminada.

Es importante preguntar sobre la pérdida de peso, la fiebre y los sudores nocturnos, ya que tanto la tuberculosis como el linfoma pueden causar pancitopenia. La fiebre en el contexto de leucopenia y neutropenia grave (generalmente definida como un recuento absoluto de neutrófilos < 500 / uL) es una situación urgente debido al riesgo de muerte séptica y los pacientes deben recibir tratamiento empírico, Cobertura de antibióticos de amplio espectro.

Por último, preguntar sobre las afecciones que predisponen a las leucemias agudas (es decir, síndromes mielodisplásicos, quimioterapia previa, trastornos mieloproliferativos previos) es clave, ya que pueden permitir atajos hacia el diagnóstico final.

Maniobras de exploración física que probablemente sean útiles para diagnosticar la causa de este problema

Una exploración cuidadosa de oído, nariz y garganta puede revelar pistas sobre las etiologías de la citopenia. Las petequias palatinas sugieren trombocitopenia inespecífica. Aunque rara vez se observa, la hipertrofia de las encías puede sugerir infiltración monocítica de leucemia.

Un examen de linfadenopatía en las cadenas cervical, supraclavicular, axilar e inguinal puede generar preocupación por el linfoma como causa de pancitopenia y / o revelar una lugar para biopsia. La detección de hepatoesplenomegalia puede ser útil, ya que la esplenomegalia puede reducir drásticamente el recuento de células por secuestro y puede guiar al médico a evaluar las causas de un proceso hematológico primario, como el linfoma, frente a una esplenomegalia secundaria (es decir, hipertensión portal). >

El examen de la piel en busca de lesiones inespecíficas (como las petequias, que son el resultado de la trombocitopenia) frente a lesiones más específicas de infecciones fúngicas o infiltración maligna es importante.

El examen neurológico, en particular de los nervios periféricos, también puede ser útil ya que la degradación del sentido de la posición articular y un Romberg positivo en el contexto de la anemia macrocítica pueden sugerir una deficiencia de B12. La neuropatía periférica generalizada puede sugerir una neoplasia maligna que elabora paraproteínas, como el mieloma.

Por último, cualquier área de dolor debe examinarse de cerca en busca de masa.

Pruebas de laboratorio, radiográficas y de otro tipo que sean probables para ser útil en el diagnóstico de la causa de este problema

Como la pancitopenia es un hallazgo y no una sola enfermedad, la agudeza y la intensidad del estudio deben ser proporcionales a la extensión, agudeza y gravedad de la pancitopenia. Para los pacientes con citopenias más graves, aquellos que están más enfermos o aquellos con inicio agudo y sintomatología, se debe realizar un diagnóstico adicional de la pancitopenia de manera urgente y eficiente para intervenir en procesos extremadamente peligrosos.

Después de una completa a El CBC y el análisis diferencial, así como la revisión manual del frotis periférico, deben tener como objetivo la búsqueda de etiologías basadas en posibles pistas históricas y pistas de esa primera mirada (por ejemplo, macrocitosis que sugiere deficiencia de B12, mieloblastos que sugieren AML, etc. ) debería orientar el trabajo posterior. Las elevaciones en PT y PTT pueden ser útiles para sugerir una coagulopatía de consumo o coagulación intravascular diseminada (CID), que puede sugerir un proceso séptico que causa una respuesta inflamatoria sistémica general y un aumento de la destrucción / disminución de la producción.

La CID puede también sugieren leucemia promielocítica aguda (APML), un subtipo de AML particularmente asociado con leucopenia (a diferencia de leucocitosis).También se deben controlar las pruebas de función hepática, ya que pueden revelar signos de hepatitis aguda, que pueden causar esplenomegalia reactiva y secuestro, o signos de cirrosis, que pueden predisponer a citopenias que pueden empeorar en el contexto de una enfermedad aguda. La anemia aplásica también puede provenir de la hepatitis, aunque generalmente no de un patógeno viral detectable. Esto puede causar una citopenia profunda y transaminitis, pero generalmente es autolimitada. Un nivel de B12 también es importante para excluir la deficiencia de B12, particularmente en presencia de factores de riesgo de malabsorción, autoinmunidad o macrocitosis. Esto es particularmente importante para evitar la toxicidad neurológica de la deficiencia de B12, que a menudo es irreversible.

En última instancia, se debe realizar una biopsia de médula ósea para cualquier caso de citopenia inexplicable, persistente o grave con el fin de evaluar el estado del conjunto de células madre de la médula ósea. Por lo general, esto debe hacerse con la participación de un hematólogo / oncólogo, ya que una parte importante de esta evaluación es buscar una malignidad oculta y los estudios citogenéticos / moleculares pueden ser cruciales para ayudar a hacer un diagnóstico definitivo.

Linfadenopatía, un calcio elevado, una LDH alta, formas anormales en el diferencial o ácido úrico alto deben aumentar la sospecha de una etiología principalmente maligna y deben adelantar la biopsia de médula ósea en la evaluación. La citometría de flujo periférico también puede ser útil para detectar una neoplasia maligna, ya que puede detectar una población clonal de células, aunque la sensibilidad suele ser menor que en una muestra de la médula ósea. La tinción de Gram, el frotis ácido-alcohol resistente y las tinciones de hongos, junto con los cultivos, pueden ayudar a detectar una causa infecciosa de pancitopenia debido a mieloptisis.

Las imágenes pueden ser útiles para evaluar la pancitopenia cuando existe la preocupación de entidades clínicas particulares . Cuando la preocupación por el linfoma es alta o la preocupación por la linfadenopatía es palpable, generalmente se realizan imágenes para descubrir otros ganglios, aunque finalmente se requerirá una biopsia y debe ser la principal prioridad. Si bien la enfermedad linfomatosa que es lo suficientemente extensa como para causar citopenias se puede detectar en la biopsia de médula ósea, aún existe un error de muestreo y, por lo tanto, si la sospecha de linfoma sigue siendo alta, una biopsia adicional de un ganglio superficial puede ayudar con el diagnóstico. Desafortunadamente, la sensibilidad de la biopsia ganglionar también es imperfecta debido a la afectación típicamente irregular de los ganglios; Los ganglios linfomatosos pueden estar rodeados por ganglios reactivos y, por lo tanto, pueden ser necesarias múltiples biopsias.

La aspiración con aguja fina nunca es adecuada para el diagnóstico de linfoma. La tomografía computarizada (TC) por PET para evaluar los nódulos metabólicamente activos también puede ser útil y, en los casos en que hay linfadenopatía con biopsias negativas, la TC por PET puede ayudar a identificar un ganglio afectado. Sin embargo, es caro y, por lo general, difícil de obtener como paciente hospitalizado.

C. Criterios para diagnosticar cada diagnóstico en los métodos anteriores

La anemia de Fanconi se probó históricamente exponiendo los cromosomas a quimioterapia y evaluando el daño estructural excesivo, pero ahora puede evaluarse mediante pruebas genéticas. De manera similar, la disqueratosis se puede verificar mediante pruebas genéticas.

El diagnóstico de causas malignas o neoplásicas puede simplificarse si hay linfoblastos o mieloblastos circulantes, que son altamente sugestivos de leucemia aguda. Las causas malignas de pancitopenia a menudo se detectarán mediante el examen patológico de la biopsia de médula ósea y la detección de una población clonal de células y / o mediante formación de imágenes y detección y muestreo del sitio maligno primario. La presencia de más del 20% de blastos en el examen de la médula ósea es patognomónica de leucemia aguda, al igual que la presencia de ciertas anomalías citogenéticas (translocación 8:21, inv16: 16 y t15: 17) que definen la LMA incluso sin blastos circulantes o un aumento de la población de blastos en la médula ósea.

La patología y los agregados linfoides anormales pueden sugerir la afectación de la médula ósea del linfoma. La citometría de flujo en un aspirado de médula ósea o en sangre periférica puede permitir una detección más rápida de una neoplasia maligna hematológica al detectar una población clonal de células. La pancitopenia causada por mieloptisis de tumores sólidos se detectará de manera similar mediante una evaluación patológica de la médula, que muestre afectación de la neoplasia maligna primaria, o mediante la confirmación patológica de una neoplasia en otro lugar, con hallazgos de imagen muy sospechosos de enfermedad ósea.

La evaluación patológica del hueso también puede revelar una médula acelular sin células malignas (compatible con anemia aplásica); granulomas por tuberculosis, sarcoidosis o infección por hongos; y formas displásicas compatibles con síndromes mielodisplásicos. El reemplazo de la médula ósea con fibroblastos sugiere mielofibrosis, aunque si se trata de un defecto secundario o de un proceso primario dependerá principalmente de la historia.

La HPN se puede diagnosticar mediante citometría de flujo en la sangre periférica para evaluar la pérdida de CD55 y / o CD59. Es de destacar que es poco probable que los clones pequeños de HPN sin ninguna evidencia de hemólisis o trombosis sean clínicamente significativos.

La deficiencia de B12 como causa de pancitopenia es sugerida por un nivel bajo de B12 y / o un nivel elevado de ácido metilmalónico.

Las serologías virales para la mononucleosis o las hepatitis virales pueden ayudar a diagnosticar estas afecciones, aunque la pancitopenia con estas afecciones generalmente se manifestará en el contexto agudo cuando las serologías permanecen negativas y la PCR puede ser necesaria. En estos casos, es casi imposible probar la causalidad con el virus y puede ser necesario un control cuidadoso del hemograma completo durante la mejora. De manera similar, si se sospecha de infecciones virales no comprobables, es crucial la correlación cuidadosa de la citopenia con un síndrome viral y un control cuidadoso a través de la resolución y la mejora. La presencia de linfocitos reactivos en el contexto de presuntas infecciones virales que causan pancitopenia es sugestiva pero no concluyente.

La linfohistiocitosis hemofagocítica se diagnostica por elevaciones marcadas en la ferritina y triglicéridos, asociada con el síndrome clínico de fiebre, hepatoesplenomegalia, y citopenias, con células hemofagocíticas observadas en la biopsia del bazo o la médula ósea.

D. Pruebas de diagnóstico sobreutilizadas o «desperdiciadas» asociadas con la evaluación de este problema

Rara vez está indicada la evaluación de una etiología específica de pancitopenia en el contexto de una enfermedad sistémica profunda o sepsis. Análogo al shock hepático, tubular agudo necrosis, o inflamación sistémica, el sistema hematopoyético sufre un estrés profundo y disfunción en el paciente séptico e incluso una pancitopenia moderada es mucho más probable que sea consecuencia de la afección subyacente que un problema primario separado. En tales pacientes, la evaluación del frotis periférico para excluir una enfermedad aguda la leucemia y un seguimiento cuidadoso (siempre que se conozca y aborde la causa subyacente de la sepsis subyacente o la enfermedad profunda del paciente) es generalmente el curso óptimo.

III. Manejo mientras avanza el proceso de diagnóstico

El tratamiento inicial del paciente pancitopénico debe centrarse en estabilizar los trastornos fisiológicos debido a la falta de componentes importantes de las células sanguíneas. La mayoría de los tratamientos Los s para los trastornos subyacentes no surtirán efecto durante algún tiempo y, por lo tanto, la estabilización inmediata es importante.

El tratamiento inmediato de la anemia normalmente se centrará en la transfusión. Como en otros casos de transfusión de anemia, el umbral debe determinarse en función de la sintomatología y trabajar para el alivio de los síntomas y la perfusión de las estructuras vitales. En pacientes con sospecha razonable de una neoplasia maligna hematológica subyacente, un proceso mielodisplásico o mieloproliferativo, se recomienda el uso de productos leucorreducidos, ya que reduce las reacciones febriles a las transfusiones, la transferencia de CMV y la aloinmunización, todos los cuales son cruciales para reducir las complicaciones de las transfusiones posteriores. es probable que estos pacientes lo necesiten. Además, dado que muchos de estos pacientes tienen leucopenia y posiblemente neutropenia y están inmunosuprimidos, se recomienda de manera similar el uso de sangre irradiada para matar los linfocitos del donante y prevenir la enfermedad de injerto contra huésped asociada a transfusiones (EICH).

El manejo de la trombocitopenia depende de manera similar de la sintomatología. Un paciente con hemorragia activa debe recibir una transfusión de plaquetas hasta que se resuelva la hemorragia. Por lo general, los pacientes con un recuento de plaquetas de menos de 10,000 / ml se transfunden para prevenir hemorragias intracraneales espontáneas. Otros valores de corte de transfusión son muy subjetivos y dependen en gran medida de la situación. Las plaquetas de un solo donante, si están disponibles, reducen la aloinmunización, lo cual es particularmente importante en pacientes con trastornos hematológicos que probablemente necesiten más transfusiones de plaquetas. Aún así, estos productos son costosos y no siempre están disponibles fuera de los centros terciarios.

Los pacientes con leucopenia deben tener una evaluación de un recuento diferencial y absoluto de neutrófilos. Los pacientes con neutropenia grave (normalmente definido como ANC < 500 / ml) tienen un riesgo muy alto de muerte por infección fulminante. Estos pacientes deben recibir una cobertura antibiótica rápida y de amplio espectro en espera del diagnóstico. Los pacientes estables pueden esperar hemocultivos antes de comenzar con los antibióticos si se pueden obtener rápidamente. La terapia de primera línea es típicamente con un betalactámico de amplio espectro con actividad contra una amplia gama de organismos gramnegativos, incluida Pseudomonas. La cefepima, ceftazadima, piperacilina-tazobactam o carbapenémicos son recomendados actualmente por la Sociedad de Enfermedades Infecciosas de América (IDSA) como terapia de primera línea para la fiebre neutropénica.

Los pacientes con llagas en la boca o cualquier signo de irritación alrededor de las líneas periféricas u otros signos de infección de la piel deben recibir además una cobertura gram positiva contra Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (generalmente con vancomicina). Los pacientes con fiebre continua a pesar de la cobertura antibacteriana de amplio espectro y la neutropenia persistente (por lo general, > 72 horas) deben solicitarse marcadores de hongos (glucano y galactomanano) y, por lo general, deben recibir una cobertura antimicótica empírica con una equinocandina. o azol de generación posterior que tratará el aspergillus.

Las infusiones de granulocitos han caído en gran medida en desuso como tratamiento para la neutropenia en los Estados Unidos debido a las altas tasas de complicaciones. Los factores de crecimiento o análogos de GCSF, como el filgrastim, son los medios principales para aumentar los recuentos de leucocitos, aunque su uso depende de la situación clínica subyacente. A pesar de algunas controversias, es probable que estos agentes no sean dañinos incluso en el contexto de la leucemia aguda, pero pueden interferir significativamente con la precisión del diagnóstico y, por lo general, deben posponerse hasta que se realice un diagnóstico presuntivo y se utilice con la supervisión y el asesoramiento de un hematólogo u oncólogo.

Los pacientes con neutropenia deben evitar las carnes crudas o poco cocidas, los quesos blandos y las frutas / verduras que no se pueden pelar debido a la mayor vulnerabilidad a las infecciones y al temor a la contaminación bacteriana o mohos ocultos, respectivamente.

B. Los escollos comunes y los efectos secundarios del manejo de este problema clínico

Los efectos secundarios de la transfusión se tratan en otra parte y consisten principalmente en reacciones hemolíticas agudas y reacciones febriles no hemolíticas. TRALI (lesión pulmonar aguda asociada a transfusión) se asocia particularmente con transfusiones de plaquetas.

VII. ¿Cuál es la evidencia?

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